Extrarenal malignant rhabdoid tumor 腎外性悪性ラブドイド腫瘍(EMRT)から独立ページを作成

 

類上皮肉腫 epithelioid sarcoma

 
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Epithelioid sarcoma 類上皮肉腫は, 特異な年齢分布, 免疫組織像, 細胞遺伝学的特徴を示す独特な軟部組織肉腫.1970年に初めて, Enzingerにより癌に似た, あるいは肉芽形成過程のような肉腫が報告された.*1

epithelioid sarcomaには通常型 classical/ conventional近位型 proxymalがあり, 硝子様の封入体を伴いラブドイド細胞様形態を示す上皮様異型細胞を含むためにEMRTとの鑑別診断に挙がる。

  • 通常型のほとんどは, 指や手, 前腕などの上肢の表層および深部軟部組織に発生する潰瘍を伴った単発あるいは多発性皮膚結節病変。
  • 侵襲性(aggressive), 大型細胞型のepithelioid sarcomaが1997年Guillouら*2によりproximal-type epithelioid sarcomaとして報告された.
  • 近位型類上皮肉腫若年成人の, 主に骨盤部や会陰, 生殖器に認められる。近位型は多くの研究者によりEMRTの亜型と考えられている。
  • conventional typeにくらべてproxymal type epithelioid sarcomaは早期に転移をおこす.*2
  • 発症から数年以内に再発や転移がおこるのが普通だが, 初発から数十年後の再発が報告されている.*3
  • 肺, リンパ節, 頭皮への転移が最も頻度が高い*3が, 骨や中枢神経を含むいろいろな部位への転移の報告がある。*4

組織

組織学的所見には幅があり、時々ラブドイド細胞を含むが, おとなしい形態の上皮様細胞がシート状または中心に壊死を伴った結節状に増殖する所見もあれば, 紡錘形の細胞増殖を示すものもある
偽血管様変化や, かなり稀であるが, 化生性の骨が認められることもある。

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表層部結節病変をつくるconventional typeのepithelioid sarcomaは皮膚慢性潰瘍と誤診されることがある.*5  難治性皮膚潰瘍の肉芽組織にはINI1を染色してみる.

深部軟部組織の病変は無痛性, 潜行性で, 神経障害あるいは腱膜, 筋膜および神経に広範囲な二次的遠隔病変で発現する.

腫瘍サイズは, 数ミリから15cm以上の大きな腫瘍までいろいろ. 病変の結節は境界が明瞭なものや不明瞭なものがある.

conventional epithelioid sarcomaは通常, 病変中心は壊死に陥り, 地図様あるいは蛇行するような壊死部の所見を呈する。表層部は壊死性肉芽腫または嚢胞に似る.

conventional typeの個々の結節は類上皮様あるいは紡錘形の一様な細胞から構成され, pleomorphismはまれ. 個々の細胞は好酸性あるいは両染性でラブドイド封入体を含むことがある.

腫大した核は(ラブドイド封入体で圧迫されないかぎり)中心性でさまざまな程度に明瞭な核小体をもつ.

proximal typeもconventional typeも強い出血を伴って疎に増殖するとangiosarcomaを連想させることがある.*2*6 *7 *8 *9 

proxymal-typeは明瞭な核小体をもつ大型vesicularな核をもった類上皮細胞がシート状密に増殖する(melanomaに似る).*2特徴的な所見を呈する.
この侵襲性大型細胞型は, conventional typeとは異なり, 炎症性肉芽組織にみえることは少なく, ラブドイド細胞も多数認められる.

免疫染色所見

EMRTとのオーバーラップがみられ, 両者はいずれも低分子, 高分子CKおよびvimentinに陽性である。( リンパ節転移で多型癌と誤診されることが多い )

一般に肉腫のCK陽性例は部分的な染色陽性を示すことが多く, パターンも膜だけではなく細胞質や核周囲に斑状にそまるなどさまざまであるが, epithelioid sarcomaではびまん性膜性に上皮性癌と似た染色態度をとる。

類上皮肉腫の90%はINI-1発現が欠如し腫瘍細胞核が陰性となる。類上皮肉腫の診断には現在 INI-1の免染が必須です。

EMRTと異なる点は, 類上皮肉腫の50%はCD34陽性を示す

類上皮肉腫の予後はEMRTと同様に不良である

Differential Diagnosis

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  • 類上皮様形態やcytokeratinが陽性になることから 容易に転移性癌と誤診することが多い.
     
  • CD34が陽性になることで転移性癌と鑑別ができるかもしれないが陽性率は50-60%にとどまる。*9 *2*10
     
  • INI1の免染では, 転移性癌は陽性, epithelioid sarcomaの90%は発現消失が確認され鑑別に有用である.*11
 
  • しばしばCD34が陽性で, 偽血管様構造を呈するため, angiosarcomaとの鑑別が必要になる. angiosarcomaはときにcytokeratinやEMAが陽性を示すこと*12 *13 *14がある.
    この場合はCD31染色が有用であり, epithelioid sarcomaではCD31は陽性になることはない. *2*12 またepithelioid angiosarcomaではINI1は陽性を保つ.
     
  • その他epithelioid sarcomaとの鑑別が必要な, epithelioid mesothelioma, melanoma, anaplastic large cell lymphoma, histiocytic sarcoma,
    diffuse large B-cell lymphoma, atypical fibroxanthoma, benign fibrous histiocytoma, nodular fascitisにおいてもINI1の発現は保たれ, epithelioid sarcomaとの鑑別に有用.
     
     
  • conventional epithelioid sarcomaではpalisadingを伴う中心壊死を示し,
    granuloma annurale, rheumatoid nodule, palisading neutorphilic and granulomatous dermatitis, その他の感染性壊死性および肉芽腫性組織反応が鑑別にあがる。
    肉芽腫性病変とepithelioid sarcomaの鑑別にはケラチン染色が有効である.
     
  • granuloma annurale, rheumatoid noduleではINI1発現は保たれることが報告されている.*15

Epithelioid sarcoma--Case1

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*1  Enzinger FM. Epitheloid sarcoma. A sarcoma simulating a granuloma or a carcinoma. Cancer.1970 Nov;26(5):1029-41.
*2  Guillou L, et al "Proximal-type" epithelioid sarcoma, a distinctive aggressive neoplasm showing rhabdoid features. Clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of a series. Am J Surg Pathol. 1997 Feb;21(2):130-46.
*3  Burger PC, et al. Atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system: a highly malignant tumor of infancy and childhood frequently mistaken for medulloblastoma: a Pediatric Oncology Group study. Am J Surg Pathol. 1998 Sep;22(9):1083-92.
*4  Burke T, et al. Myoepithelioma of the retroperitoneum. Ultrastruct Pathol. 1995;19:269-274.(内容未確認)
*5  Nishimura Y, et al. Epithelioid sarcoma on the foot masquerading as an intractable wound for > 18 years. Clin Exp Dermatol. 2010 Apr;35(3):263-8.
*6  Chase DR, Enzinger FM. Epithelioid sarcoma. Diagnosis, prognostic indicators, and treatment. Am J Surg Pathol. 1985 Apr;9(4):241-63.
*7  Chbani L, et al. Epithelioid sarcoma: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 106 cases from the French sarcoma group. Am J Clin Pathol. 2009 Feb;131(2):222-7.
*8  Enzinger FM. Epitheloid sarcoma. A sarcoma simulating a granuloma or a carcinoma. Cancer. 1970 Nov;26(5):1029-41.
*9  Fisher C. Epithelioid sarcoma of Enzinger. Adv Anat Pathol. 2006 May;13(3):114-21.
*10  Miettinen M, et al. Epithelioid sarcoma: an immunohistochemical analysis of 112 classical and variant cases and a discussion of the differential diagnosis. Hum Pathol. 1999 Aug;30(8):934-42.
*11  Hornick JL, et al. Loss of INI1 expression is characteristic of both conventional and proximal-type epithelioid sarcoma. Am J Surg Pathol. 2009 Apr;33(4):542-50.
*12  Miettinen M, et al. Epithelioid sarcoma: an immunohistochemical analysis of 112 classical and variant cases and a discussion of the differential diagnosis. Hum Pathol. 1999 Aug;30(8):934-42.
*13  Gray MH, et al. Cytokeratin expression in epithelioid vascular neoplasms. Hum Pathol. 1990;21:212-217.
*14  Suchak R, et al.Primary cutaneous epithelioid angiosarcoma: a clinicopathologic study of 13 cases of a rare neoplasm occurring outside the setting of conventional angiosarcomas and with predilection for the limbs. Am J Surg Pathol.2011;35:60-69.
*15  Orrock JM, et al. INI1 and GLUT-1 expression in epithelioid sarcoma and its cutaneous neoplastic and nonneoplastic mimics. Am J Dermatopathol. 2009 Apr;31(2):152-6.

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Last-modified: 2017-08-15 (火) 10:03:37 (341d)