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Acute monoblastic/ monocytic leukaemia 急性単芽球性白血病と急性単球性白血病

  • WHO分類では, Acute monoblastic/ monocytic leukaemia(AMoL)は AML-NOSの一型とされる.
  • 急性単芽球性白血病Acute monoblastic leukemiaはFAB分類のM5aに相当する
  • 急性単球性白血病Acute monocytic leukemiaはFAB分類M5bに相当する
  • WHO2016新分類ではM5aとM5bの形態学的サブグループの分類はおこなっていない M5a, M5b いずれも単球系細胞にコミットメント(系統が決定)した前駆細胞レベルの白血病化と考えられる

急性単芽球性白血病と急性単球性白血病の病理

Acute monoblastic/monocytic leukaemia生物学的に多様な疾患のグループであり以下の白血病を含む

  • t(8;16)(p11;p13)と顕著な血球貪食像(特に赤血球貪食)を伴なうAcute monocytic leukaemia
  • 現在のところは特異的な細胞/分子学的な異常がとらえられていない多くの白血病; AML-NOS FAB-M5a and M5b

FAB分類
myeloblast + monoblast + promonocytesが≧30% を占める
SBB+ / MPO+ の顆粒球系cellsは<20% である
nonspecific esterase positive cells>80%:80%以上の細胞は非特異的エステラーゼが陽性です
monoblast predominate in M5a :単芽球優位なのはM5a
promonocyte predominate in M5b :前単芽球が優位なのはM5bです。末梢血は単球が増加

WHO分類(ICD-O code 9891/3)

白血病細胞の≧80% が単球系の細胞でmonoblast+promonocyte+monocyteから構成される
<20% はneutrophilic lineageが占めてもよい(SBB+/MPO+)

単球系白血病細胞のほとんど(>80%のことが多い)が単芽球であるタイプ
=> acute monoblastic leukaemia

単球系白血病細胞のほとんどがPromonocyte(前単球). 末梢血は単球
=> acute monocytic leukaemia

急性単芽球性白血病(FAB-M5a)

AML-M5aSmear.png

単芽球の形態(骨髄スメア標本):
やや大型, N/C比は小, 核は類円形で細胞質の中央部に位置し核網は繊細, 1-3個の明瞭な核小体が見られる. 細胞質は淡灰青色でゆったりとして豊か. 一部の芽球細胞質に微細なゴミ様のアズール顆粒を見ることがある. 細胞膜が偽足様突起をもつものあり.
Auer小体はきわめてまれ
(クリックで大きな画像が見られます)

 
AML-M5a1-160Giemsa.png

M5a
Bone marrow clot section:
この標本では貪食像が顕著でStarry-Sky appearanceを示しています。(May-Giemasa)

 

Acute monoblastic leukaemia, AML-M5(FAB-M5a)

Case01 骨髄組織病理

IWT case yo male.

BMclot-M5a01-01.jpg(114.5KB)BMclot-M5a01-02.jpg(139.4KB)
ASD-GiemsaASD-Giemsa

ASDに染まらない, 異常細胞の密な増殖がある. 核クロマチンは繊細. 核小体が1-2個認められる細胞が多い. 類円形/長円形核が見られる他, 切れ込みのある核, 勾玉状, ねじれのある核が認められる.
細胞質は好塩基性, N/C比大の細胞の他, 比較的広い細胞質をもつ細胞も認められる. はっきりした骨髄芽球とは印象の異なる細胞. リンパ腫細胞のようにも見える.

芽球増多の中に結構多くのMgkや, 形質細胞の混在がある. Mgkには小型Mgkや, 低分葉, 分離核Mgkなど異形成を示す細胞があるようです.

 

phenotype:

3846a-CD34.jpg(306.3KB)3846a-CD117.jpg(313.1KB)
CD34CD117

単芽球 monoblastsはCD34に染まらない(Mgkが淡く染色されている). CD117(C-KIT)が単芽球にCD34よりも良くそまると記載する教科書もあるが, 本例ではごく少数の芽球細胞が陽性を示すのみであった.

3846a-CD33.jpg(337.5KB)3846a-CD163.jpg(368.0KB)3846a-CD68PG-M1.jpg(326.5KB)3846a-CD68KP-1.jpg(389.6KB)
CD33CD163CD68, PG-M1CD68 KP-1

CD33はびまん性に陽性. CD163, CD68 クローンPG-M1, KP-1が多くの細胞に陽性を示している. MPOは陰性であった.

骨髄細胞所見/ 末梢血細胞所見

BMsmear-M5a01-01.jpg(99.1KB)BMsmear-M5a01-02.jpg(89.3KB)PB-M5a01-01.jpg(72.5KB)
BM smear, May-GiemsaBM smear, May-Giemsa末梢血 smear, May-Giemsa

Case02 骨髄組織病理

IWT case yo male

Acute monocytic leukaemia, AML-NOS M5 (FAB-M5b)

Case03 骨髄病理組織

IWT case yo female

 
 

細胞化学染色Cytochemical Stains===>細胞化学技術についての解説

非特異的エステラーゼ染色

AML-M5a1-155ANAE.png

非特異的エステラーゼ染色 スメア標本にのみ有効で, 骨髄組織には適応できない.

  • alpha-Naphtyl-acetate esterase (ANAE)
    単球と巨核球が種々の程度に強く染色される. 単球はびまん性に,巨核球は点状に染まる
    顆粒球系細胞にも染まることがあるが,ごく弱く染まるだけ
AML-M5a1-156ANBE.png
  • alpha-Naphtyl-butylate esterase (ANBE)
    フッ化ナトリウム(NaF)は単球エステラーゼの染色性をほぼ消失させる
    単球系細胞はNaF-inhibitedである.
 

臨床的特徴

M5a(単芽球性白血病)

  • 全AMLの5-8%を占め全年齢層に発生するが若年者の発症が多い
  • 小児M5aは11q23の異常を伴い著明な白血球増加を示すことが多く予後不良因子である

M5b(単球性白血病)

  • 全AMLの3-6%を占め成人に多く(中央値49歳), 男女比は1.8:1と男性に多い

臨床症状

  • M5では出血傾向を訴える患者さんが多い
  • M5ではt(8;16)の症例だけでなく, 凝固線溶異常を伴うことが多く寛解導入時に出血,血栓症状の有無や凝固線溶パラメータを十分に評価して支持療法をおこなう必要がある
  • 単球系細胞には多くの凝固線溶に関与する物質が知られておりDICのみでなく一次線溶亢進がおこっている可能性もある
  • 歯肉腫脹, 皮疹, 肝脾腫が比較的多くM5腫瘍細胞の組織浸潤力が強いことが原因と考えられる. 髄外腫瘤の形成も高頻度におこる
  • AMLの中では髄膜浸潤が多い
  • 小児M5は11q23の異常を伴い著明な白血球増加を示すことが多くM5と診断されること自体がもっとも予後不良因子となる. 成人M5でも白血球増加を伴なっていることが多い
  • 血中,尿中リゾチーム活性はM4と同様に高値をしめす. 特にM5bはリゾチーム高値となる

添付ファイル: filePB-M5a01-01_s.jpg 44件 [詳細] filePB-M5a01-01.jpg 159件 [詳細] fileBMsmear-M5a01-02_s.jpg 35件 [詳細] fileBMsmear-M5a01-02.jpg 176件 [詳細] fileBMsmear-M5a01-01_s.jpg 38件 [詳細] fileBMsmear-M5a01-01.jpg 162件 [詳細] file3846a-CD68KP-1.jpg 145件 [詳細] file3846a-CD68KP-1_s.jpg 41件 [詳細] file3846a-CD68PG-M1_s.jpg 29件 [詳細] file3846a-CD163_s.jpg 37件 [詳細] file3846a-CD68PG-M1.jpg 145件 [詳細] file3846a-CD163.jpg 120件 [詳細] file3846a-CD33_s.jpg 41件 [詳細] file3846a-CD33.jpg 122件 [詳細] file3846a-CD117_s.jpg 31件 [詳細] file3846a-CD117.jpg 128件 [詳細] file3846a-CD34_s.jpg 24件 [詳細] file3846a-CD34.jpg 140件 [詳細] fileBMclot-M5a01-02_s.jpg 31件 [詳細] fileBMclot-M5a01-02.jpg 129件 [詳細] fileBMclot-M5a01-01_s.jpg 30件 [詳細] fileBMclot-M5a01-01.jpg 127件 [詳細] fileAML-M5a1-156ANBE.png 2116件 [詳細] fileAML-M5aSmear.png 6872件 [詳細] fileAML-M5a1-155ANAE.png 2263件 [詳細] fileAML-M5a1-160Giemsa.png 1976件 [詳細]

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Last-modified: 2020-01-09 (木) 21:05:15 (183d)