Burkitt's lymphoma of the small intestine

Burkitt lymphoma

Burkitt's lymphoma of the ileum end †

40歳代女性　回腸末端部に発生した腫瘤が先導部となり盲腸に嵌入して腸重積を来した。

病理組織, 免疫染色所見 †

組織所見　HE染色

核は円形ないし卵円形でmacrophageの核と同じか, わずかに小さい. クロマチンは集合しクロマチン周囲は明るく見え, 核内に「窓」があるような像を生じる. これはlymphoblastic lymphoma細胞の微細点状クロマチンと対照的な所見. 核には複数(通常2-5個)の核小体が容易に認められる.時折核中心に単一核小体をもつ細胞も出現する。もしこの中心性単一核小体の細胞が多くなると、いわゆるBurkitt-like lymphomaの診断がより適当と考える。細胞質は濃青色で脂肪空胞が多数認められ. 濃青色は多くのRNAが含まれているからである.

 

 

免疫染色

CD20	CD10	CD3	CD5
Ki-67(MIB1)	EBER-ISH	bcl-6	bcl-2

 

CD19, CD20, CD22(pan-B cell marker), germinal center cellに発現するCD10, CD38, CD40は陽性。基本的にすべてのBurkitt lymphoma cellは表面免疫グロブリンが陽性となる(ほとんどがIgM, ごくまれにIgG, IgA). kappaまたはlambda軽鎖蛋白, 免疫グロブリン関連蛋白のIgα(CD79a)も通常陽性.　bcl-6は陽性。bcl-2は陰性で、これが陽性となるとBurkitt lymphomaの診断は疑わしくなる。Ki-67はほとんどの腫瘍細胞が陽性であり増殖期であることがわかる。本症例はEBER-1がびまん性に陽性となった。

flowcytometry	myc-IgH fusion gene

FISH法で67/100細胞にmyc-IgH fuseion signalが検出された。