CD5-negative mantle cell lymphoma (MCL-case04)

Mantle cell lymphoma

CD5-negative mantle cell lymphoma (mantle cell lymphoma--case04) †

80歳代 女性

吐気があり救急外来を受診, 腹部CT検査で小腸間膜から傍大動脈領域までリンパ節腫大を指摘される.造影CTで頸部から鼠径部リンパ節まで腫脹. 軽度の脾腫大あり.
WBC 4200/μl, ly 26.0%, Hb 12.6, MCV101, MCHC35.0, plt.17.3, LDH 134U/l(106-211)

病理組織所見 †

頸部リンパ節生検組織.

リンパ節HEloupe像	small cell type x20(vs)	血管の硝子化所見

リンパ節の性状構造は消失し, 小リンパ球様の細胞が一様に増殖している.大型細胞や多型は見られない. 細血管の硝子化所見がある. (サムネイル画像をクリックすると大きな画像がみられます)
CLL/SLLが鑑別になる.

 

増殖細胞はB-cell	増殖細胞の多くはCD5陰性	cyclinD1は陽性	cyclinD1 拡大所見

免疫染色では, 増殖細胞はPAX5陽性B細胞. CD5は陰性で陽性は混在するT細胞. 一方cyclinD1はびまん性に核陽性を示す.

 

FCMのヒストグラム	CD5陽性細胞の多くがCD20陰性

flow cytometry;kappa/lambdaのrestrictionあり. clonalなB細胞は, CD20, CD19陽性. 多くがCD5陰性であることが確認できる.

 

核型 t(11;14)(q13;q32)転座	FISH IGH/BCL1(CCND1) fusionシグナルが100細胞中 92%

以上の所見, 検査結果より,

Pathological Diagnosis; Mantle cell lymphoma, small cell type, CD5-negative

化学療法を施行し, PET-CTで寛解が確認された. 初発後8年, 無病生存されている. 下記, 文献のようにCD5陰性 MCLの長期生存症例と考えられる.

CD5-negative mantle cell lymphoma †

文献: CD5陰性MCL58症例の臨床病理像と予後について *1

CD5-negative MCLは, 約950例のMCLのうち 58例, 6%の頻度であった. (2005-2015年)

CD5-negative MCLはCD5陽性MCLに比較しPFSが顕著に長く, OSが良好な傾向を示す. CD5陰性は独立した予後良好因子になる.

CD5陽性 classical MCLで予後不良因子となるblastoid/pleomorphicの形態や高MIB-1 LI(≧30%)はCD5陰性MCL症例では予後に関連しない.

CD5陰性MCLの予後良好であることは, CD5陰性MCLにBM non-nodal MCL症例がclassical MCLにくらべて多いこととは無関係である.

SOX11の陽性率はCD5陽性/ CD5陰性MCLいずれも変わらず, 67-69%であった.

鑑別診断

CD5陰性MCLは他のCD5陰性 small B-cell lymphomaが鑑別の対象となる.

nodal/ extranodal, splenic marginal zone lymphoma; 細胞がMCLに比べよりpolymorphicで, monocytoidな分化を示す. まれにMCLがmonocytoid の所見を示す場合には鑑別診断が難しくなる.