中部交見会症例

CHUB1251 子宮腫瘍

焼津市立病院病理診断科 久力 権

presenter's Dx

tumor1: Endometrial stromal cell sarcoma, low-grade

tumor2: TSC-related perivascular epithelioid tumor (PEComa)

Discussion

  • Chairman: この症例について御意見のあるかたは。
  • floar01
    結節性硬化症の腎の腫瘍というのは---, angiomyolipomaというのは古典的で明治頃からいわれてたんではないでしょうかね。これは各腫瘍成分とも成熟しているからHEで昔, 診断できたんですね。そのうち同じ結節硬化症でもあちこちに腫瘍ができはじめて, 必ずしもlipoのないものが出てくるんですよね。しかも分化していない部位がでてきて, angioとleioだけのときほんとうに困ったんですよ。そのうちHMB45がではじめてから話がずいぶんと大きく動き始めて, PEComaという名前がつけてもらえたんですが、あくまでこれは仮想の腫瘍で実態があるものではないんですよ。わたし自身は今までの経験を今振り返るとleioだと思うんです。とくにepithelioid leioが優位にでてきているものが, 中間悪性から悪性にむかうものと理解すると, どれも理解しやすいんですわ。そういう目でもう一回(PEComaは)見直す必要があるんだと思います。そういう意味ではESSが間にはさまれる余地はまったくないと考えます。
  • floar02
    HMB45が染まっている場合, 必ずneuromelaninがみえるはずなんですがこの症例ではあまり見えなかった。HMB45やメランAが染まるのはneuromelaninができてくるので染まるといわれていて、これはあんまりないんですね。 またこの症例の場合melanAが陰性になっているのでHMB45はfalse positiveだった可能性はないのかと思われます。ほんとはMITF1をかませるのと, ----と筋系はやったほうがいいんじゃないかと。 要は2つくるというのは結構レアなんで, ESSから脱分化しCD10が陰性になったと、婦人科病理の偉い先生がいったあと(consultationすみ--管理人注)でなんですが, もうすこしここは確認した方がいいんじゃないかと思います。(----:不明)

MITF ( Microphthalmia Transcription Factor: 小眼球症関連転写因子)
塩基性へリックス・ループ・へリックス-ロイシンジッパー (bHLH-LZ) 構造を持つ転写因子.チロシナーゼ、TRP1 及び TRP2 を含むメラニン形成に関与する遺伝子の転写を調節することにより、メラノサイトや網膜色素上皮細胞の発生や分化を制御している。MITF は、c-Kit 活性化に応じて MAP キナーゼによりリン酸化を受け、MITF 転写活性が亢進されることが知られている。*1*2

抗 MITF 抗体(クローン D5)DAKO は正常メラノサイト、良性・異型母斑、および、多くの原発性・転移性悪性上皮系黒色腫において発現している核タンパクを認識する。本抗体はホルマリン固定パラフィン切片での免疫組織染色が可能であり他の黒色腫関連マーカーとの組み合わせにより悪性黒色腫の鑑別に有用とされる*3


*1 Hemesath TJ, Price ER, Takemoto C, Badalian T, Fisher DE. MAP kinase links the transcription factor Microphthalmia to c-Kit signalling in melanocytes. Nature. 1998; 391(6664):298
*2 Tachibana M, Perez-Jurado LA, Nakayama A, Hodgkinson CA, Li X, Schneider M, Miki T, Fex J, Francke U, Arnheiter H. Cloning of MITF, the human homolog of the mouse microphthalmia gene and assignment to chromosome 3p14.1-p12.3. Hum Mol Genet. 1994;3(4):553
*3 Chang KL, Folpe AL. Diagnostic utility of microphthalmia transcription factor in malignant melanoma and other tumors. Adv Anat Pathol. 2001; 8(5):273

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Last-modified: 2014-08-29 (金) 12:41:20 (1446d)