中部交見会症例

acute multiple sclerosis, Marburg type <CHBU1166>

静岡県立がんセンター病理診断科 渡邊 麗子ほか

MRI.jpg

60歳代女性

Speaker's pathological diagnosis; Marburg type multiple sclerosis (tentative diagnosis)

画像において腫瘤像を示す。小さな迅速生検組織ではほとんどの病理医がastrocytomaと診断してしまう脱髄性疾患。

Acute multiple sclerosis (Marburg type)*1

Marburgがfulminant multiple sclerosis3症例を発表した*2。症例は従来のMSと臨床経過や病理像が異なっていた。なかでも発症2ヶ月目の死亡例は

  • (1)細胞成分が豊富なこと
  • (2)線維性グリオーシスではなく, 胞体豊なアストロサイトが目立つこと
  • (3)組織の浮腫が高度なこと
    など病理所見が従来のMSと違っており, MSの一型, acute MS として認められるまでに時間がかかった。その後, 再発後に死亡したMS症例剖検脳にchronic MSの所見とともにMarburgの記載した急性病変の組織像を呈する病変がみとめられたことが重なり, acute MSの存在が承認されるようになった。

■ acute MSの病理組織所見

  • 病変形成初期に多数出現する細胞はおもにmicrogliaやmacrophageでありしばしば核分裂像を呈する
  • 髄鞘には浮腫の変化以外に明らかな崩壊像がみられないこともあるが, 一度脱落が始まると進行は早く, 髄鞘は約2週間以内に完全に消失するといわれる。
  • 髄鞘脱落のある病巣ではoligodendrocyteは明らかに減少し, astrocyteの出現は確認されないこともある。
  • 血管壁には異常がない。組織間隙に浮腫が目立ち病巣内のグリア細胞や軸索に血漿蛋白が観察される。
  • リンパ球や形質細胞の混在をみるが軽度である。好中球の出現はacute MSではみられないのが一般的
  • 発症2-3ヶ月で死亡したacute MSの脳では, 細胞密度の高い病変を示す。
    • 構成細胞は胞体の腫大したアストログリアやmacrophageが主で,それに遊走してきたとされる血管内皮細胞が混在する。
    • macrophageの細胞質にはズダン好性、PAS陽性の髄鞘崩壊物が含まれているが, この時期には髄鞘染色では陰性になっている
    • リンパ球形質細胞の血管周囲浸潤が高度で、とくに形質細胞がめだつ時期である。
    • アストログリアは胞体豊で大型の変形した核が見られ, 多核のこともあり, 核小体が出現することもある。核分裂像もまれではなく, Monster astrocyteとよばれる巨大細胞も出現する。
    • グリア線維はめだたない。
    • PAS陽性マクロファージが多数出現する病巣ではアストログリアの胞体内にもPAS陽性構造物を認めることがあり, 崩壊したマクロファージを貪食したものと考えられている。
    • マクロファージ胞体内に髄鞘染色陽性反応の内容物が認められないということは髄鞘崩壊進行が停止したことを示唆する所見である。
  • マクロファージで充たされた病巣内では幼若なoligodendrocyteに特異的とされるマーカに陽性の細胞が増加しており, 病巣周囲のoligodendrocyte precursor cellsから誘導されたものと解釈されている。
  • 幼若なoligodendrocyteに特異的とされるマーカに陽性の細胞はしばしばアストロサイトの豊かな胞体内に複数個みられることがある。貪食像なのかOPCによって侵入されたものなのかその機序や意味は不明で, MS以外の炎症性脳病変でも観察されている。

症例病理所見

別症例の組織所見。

MarMS01.jpg
MarMS02.jpg
MarMS03.jpg
a:HEb:KB染色c:Bodian染色
MarMS04.jpg
MarMS05.jpg
MarMS06.jpg
d:Holzer染色e:HEf:KB染色

単核細胞を主体とする細胞浸潤巣で髄鞘の脱落に比較して軸索の残存が観察される(a-e). グリア線維の増多も見られるが(d), その中に多核で胞体の豊かなastrocyteの増殖を見ることができる(e; gliaphagia). gliaphagiaはMSに特異的ではなく白質の障害される疾患で出現する。
豊かな胞体の中にKB染色陽性の崩壊して間もない髄鞘の未消化構造物をいれている(f; myelinic macrophage).

リンク


*1 今野秀彦脱髄性疾患 第45回日本神経病理学会教育コース「神経病理学の基礎」2004: 70-79
*2 Marburg O. Die sogenannte 'akute multiple sklerosis'(Encephalomyelitis periacialis sclerosticans), J Psychiat Neurol 1906; 27: 211-312

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Last-modified: 2014-08-29 (金) 12:41:20 (1330d)