中部交見会症例

CHUBU1308

Speaker's Diagnosis

(malignant) Epithelioid angiomyolipoma

腎内に発生, 塞栓術による縮小・再増大を繰り返した後摘出されたが術後4年で転移・再発した。再発時にはepithelioid cellsのみからなる腫瘍で, 増殖能(MIB-1 index ca 10% )も高まっていた。

DDx Rhabdomyosarcoma Leiomyosarcoma Paraganglioma Renal cell carcinoma Epithelioid angiomyolipoma

悪性 angiomyolipoma(PEComa)の診断基準・悪性度の指標に関する最近の論文

Brimo et al (2010)*1

Nese et al(2010)*2

He W. et al(2013)*3

Discussion

chair man (時間の関係でchair manのコメントのみ)

BrimoとNeseの2つの文献はケチがついているところがあって, これは consultationとmetaしたものだけを集めている論文で,最初から結論ありき, めちゃめちゃ死亡率が高い。最初からクレームがついている文献です。Heの論文は, クリーブランドのもので,単施設で前向きの報告でありバイアスは低く,(悪性のangiomyolipomaの)頻度としてはもっともらしいかなと。 それでもtertialy centerなのでバイアスはかかっている。ほんとはこれより(死亡率は)低いんじゃないかといわれている。NeseやBrimoの基準はまったく当てにならないと思われます。

 

大型多型, bizzarreな細胞の出現する腫瘍のDDx:epithelioid angiomyolipoma、特に再発時


*1 Brimo F(Epstein: last author) Renal epithelioid angiomyolipoma with atypia: a series of 40 cases with emphasis on clinicopathologic prognostic indicators of malignancy. Am J Surg Pathol. 2010 May;34(5):715-22. doi: 10.1097/PAS.0b013e3181d90370.PMID:20410812
*2 Nese N et al. Pure epithelioid PEComas (so-called epithelioid angiomyolipoma) of the kidney: A clinicopathologic study of 41 cases: detailed assessment of morphology and risk stratification. Am J Surg Pathol. 2011 Feb;35(2):161-76. doi: 10.1097/PAS.0b013e318206f2a9.PMID:21263237
*3 He W et al. Epithelioid angiomyolipoma of the kidney: pathological features and clinical outcome in a series of consecutively resected tumors. Mod Pathol. 2013 Oct;26(10):1355-64. doi: 10.1038/modpathol.2013.72. Epub 2013 Apr 19. PMID:23599151

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Last-modified: 2014-10-07 (火) 11:58:31 (1470d)