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皮膚T細胞リンパ腫

皮膚T細胞リンパ腫 cutaneous T-cell lymphomaの分類 (WHO-EORTC分類*1)

  • Mycosis fungoides 菌状息肉症(息肉は中医学でpolyp, 隆起病変のこと)
  • Mycosis fungoides varians and subtype
    • Folliculotropic MF 毛嚢向性菌状息肉症
    • Pagetoid reticulosis パジェット様細網症
    • Granulomatous slack skin 肉芽腫様弛緩皮膚
  • Sézary syndrome
  • Adult T cell leukemia/lymphoma
  • Primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders
    • Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma
    • Lymphomatoid papulosis
  • Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma
  • Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
  • Primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma, unspecified
    • Primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8+ T cell lymphoma
    • Cutaneous γδT-cell lymphoma
    • Primary cutaneous CD4+ small/medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma

Mycosis fungoides 菌状息肉症

Mycosis fungoides (菌状息肉症)は皮膚に初発する代表的な末梢性T細胞リンパ腫. cutaneous PTCLのうち最も高頻度であり50%を占める. M:F=2:1. *1
通常成人/高齢者に発症するが, 小児・思春期の発症も報告されている.*2

Mycosis fungoidesの皮膚病理

斑状落屑性紅斑として初発(紅斑期), 数年から数十年後に浸潤性局面を形成(局面期〜扁平浸潤期)し, より進行すると腫瘤を形成する(腫瘤期)

表皮内浸潤の最終形態であるポートリエ微小膿瘍(Pautrier's microabscess)形成が有名であるが, この病変が出現する前の早期病変の間に診断することが大切である.

MF(早期)診断の決め手となる組織所見--->fileMF-pathology.pdf

1) MFを支持する所見

  • Epidermotropism(MFに特異的な所見ではなく他疾患でも見られることに注意)
    • 表皮に入ったリンパ球がハロー(halo)を有する
       
    • 表皮に入ったリンパ球が真皮リンパ球よりも大きい(emperor sign)
       
    • 浸潤リンパ球は表皮内に不均衡に分布する
       
    • haloをもつ異型リンパ球が基底層に並ぶ(string of pearls distribution )
       
  • Papillary dermal fibrosis (wiry collagen): 乳頭層から真皮最上層までの線維化がある

string of pearlsの進展は(1)基底層に2-3個のみhaloをもつ異型リンパ球が出現->(2)haloのより明瞭な異型リンパ球が横への広がりを見せる->
(3)異型リンパ球が数珠状に連続するとともにhalo内に4個以上異型リンパ球が含まれるPautrier's microabscessの形成も見つかる, の順にすすむと推察される.*3

 

2) MFを否定できる組織所見 (腫瘍細胞は有棘細胞にダメージを与えない性質がある. --「やさしい腫瘍細胞」.以下の所見があるとMFは否定される.)

  • Necrotic keratinocyte (three or more throughout the lesion:病変内で3個以上)
     
  • Spongiosis
     
  • Vacuolar degeneration of basement membrane

Mycosis fungoidesの免疫染色

1) CD4+

2) CD3+ の場合, 基底層にならぶstring of pearlsが確認しやすい.

3) T cell markerが欠落することが多い. CD2, CD3, CD5は50%で欠落, CD7は10%のみ陽性. CD7の欠落はATLLに似ていますね.


*1 Willemze R et al., WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005, 105; 3768-3785
*1  Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al., editors. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. World Health Organization Classification of Tumours. Lyon: IARC; 2016.
*2  Fink-Puches R, et al. The spectrum of cutaneous lymphomas in patients less than 20 years of age. Pediatr Dermatol. 2004 Sep-Oct;21(5):525-33.
*3  清水道生 病理診断を極める60のクルー 2014;25 金芳堂 東京

添付ファイル: fileMF-pathology.pdf 84件 [詳細]

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Last-modified: 2018-02-23 (金) 21:42:46 (121d)