intravascular large B-cell lymphoma

Diffuse large B-cell lymphoma, anaplastic and extranodal

大細胞型B細胞リンパ腫には脳, 肺, 肝, 腎, 副腎, 皮膚, 骨髄など特有の臓器を選択的に侵襲するが, 血管内腔には増殖しない(non-IVL)ものがあることに留意が必要である。

主に骨髄に腫瘍細胞が増殖し,表在リンパ節蝕知せず, 画像診断でもリンパ節の腫大は認められなかった2症例。剖検はおこなわれていないのでIVLの血管内増殖が検出されていない可能性は残る。いずれも分葉状、ねじれくびれの強い核をもつanaplastic cellが出現していた。

Case01

54 year-old male. 5年前よりオリーブ橋小脳変性症で治療をうけていた。40℃の発熱, 食思不振が出現. 感染症の診断で抗生剤投与を受けるが効果なし。
骨髄穿刺で異型高度な大型リンパ球様細胞を3%認め, 悪性リンパ腫がつよく疑われたが表在リンパ節腫大なし, 画像検査では軽度の肝脾腫があるがリンパ節の腫大は認められなかった。約1カ月の間にLDH576から1750IU/L, sIL-2Rも2787(190-650)から14684へ上昇した。

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繊細な傾向のクロマチンをもつ大型異型リンパ球様細胞の増殖. くびれのある核、分葉状核, 多型で異常な核の細胞も出現している。複数核小体をもつ細胞があるように見える。
増殖細胞が凝集する所見が認められる。血球貪食像あり。

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増殖細胞はCD20陽性。

CD20 CD20

 

ステロイド投与により解熱傾向, 化学療法をおこなうが全身状態が悪化, 末梢血に5%のリンパ球様異型細胞が出現した。黄疸あり. DICを併発し永眠される。

Case02

 

74year-old male.

 

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くびれの強い, あるいは分葉状の核をもつ大型異型リンパ球が増殖している。クロマチンは繊細な傾向, 核小体を認める細胞もあるがわかりにくい。
腫瘍細胞が凝集傾向をしめす所見がある。血球貪食像が認められた。

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Last-modified: 2019-12-06 (金) 09:59:13 (222d)