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30歳代女性 腰痛と発熱

2ヶ月前から腰痛。救急外来受診するがその後は自己判断で経過をみていた。1ヶ月まえより微熱傾向あり熱が上昇すると右臀部から腰へ疼痛が放散していた。近医受診CRP8.5mg/dl, WBC8500/μl, 抗生剤を処方される。CRP2.7mg/dl, WBC6200/μl. 微熱が持続するため当院を受診。

CT, MRI

CTpelvis.jpg(110.5KB) T2AXI.jpg(67.7KB) 左enhanced CT, 右T2強調MRI.

CT:右腸骨内側部に若干溶骨性変化を伴った骨硬化が認められる。皮質はよく保たれている。腸骨外側中殿筋内には辺縁がよく染まり中央部に液体と思われる低濃度領域を有する4.4cmの領域を認める。右腸骨前部の腸骨筋内にもよく染まる領域あり。

MRI; 右腸骨にT1WIで低信号, T2WIで低-等-高信号を呈する病変がひろがっている。腸骨と接する右中殿筋および腸骨筋内にT1WIで低信号, T2WIで筋肉よりやや高信号の不均一な病変が認められる。造影では不均一に染まる。

Ewing肉腫は画像的に明らかな骨皮質を破壊することなく浸透性に骨外に広がることがあり骨硬化性変化もおこす。CTでの腸骨病変および周囲組織の所見はEwing肉腫に矛盾しない。

病理組織像

腸骨生検組織

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EWSHE02.png
EWSHE03.png
ルーペ像HE 淡明な細胞質HE ロゼット構造と思われる
EWSCD99.png
CD99(MIC-2)細胞膜陽性パターン
 

免疫染色ではMIC2が膜に陽性。腫瘍細胞がすべて染まるわけではなくfocalに染色されている。この他腫瘍の一部にNeurofilament+.
陰性:SMA, Desmin, HHF35, myoD1, myogenin, myoglobin, alpha sarcomeric actin, S-100, LCA(CD45)[他院での染色を含む]. MIB-1 index; 10%

 

Pathological Diagnosis: Ewing's sarcoma of the iliac bone

 

他病院へ紹介治療となる。全身検索により肺転移あり。chemotherapyが施行される。

 
 

10歳代女性 胸壁腫瘤

Askin tumorと呼ばれていた腫瘍です. 胸郭肺原発の骨外Ewing肉腫。胸壁に腫瘤を形成し肋骨とともに切除。

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ルーぺ像嚢胞形成嚢胞形成

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x400拡大像線維化内腫瘍細胞ロゼット形成所見
 

RT-PCRでEWS/FlI-1 fusion geneが検出された。

 

20歳代男性 胸壁腫瘤

 

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RT-PCRによりEWS/ERG fusion geneが検出された。

HKfusion02.jpg(62.6KB) Pathological diagnosis: EWS/pPNET of the chest wall(Askin tumor)

EWSのコドン265, Ser(セリン)の第一塩基AがERG遺伝子コドン192の第二塩基Gにfusionし新しいセリン残基をつくっている。これはsmall round cell tumorの腫瘍 cell lineSK-PN-LI*1 に認められたEWS-erg type9eと同じfusion pattern*2。erg geneのこの部位はFli-1 gene exon9と98%のhomologyを示す


*1 Potluri et al., Primitive neuroectdermal tumor cell lines: chromosomal analysis of five cases Cancer Genet Cytogenet 24; 75-86, 1987
*2 Giovannini M et al., EWS-erg and EWS-Fli1 Fusion Transcripts in Ewing's Sarcoma and Primitive Neuroectodermal Tumors with Variant Translocations J Clin Invest 94: 489-496: 1994

添付ファイル: fileHKHE04_s.jpg 301件 [詳細] filechesttumorHK01.jpg 787件 [詳細] fileaskinA08_s.jpg 299件 [詳細] fileHKSeq03_s.jpg 300件 [詳細] fileHKHE08_s.jpg 310件 [詳細] fileaskinA03.jpg 682件 [詳細] fileNakiri06.png 435件 [詳細] fileaskinAloupe.jpg 744件 [詳細] fileHKHE01_s.jpg 329件 [詳細] fileHKHE06.jpg 825件 [詳細] fileaskinA08.jpg 1035件 [詳細] fileaskinAloupe_s.jpg 325件 [詳細] fileHKHE01.jpg 789件 [詳細] fileHKHE05.jpg 718件 [詳細] fileNakiriHE04.png 440件 [詳細] fileaskinA02_s.jpg 304件 [詳細] fileHKHE08.jpg 701件 [詳細] fileEWSloope.png 1092件 [詳細] fileaskinA04_s.jpg 321件 [詳細] fileHKHE03_s.jpg 307件 [詳細] fileaskinA02.jpg 774件 [詳細] fileT2AXI_s.jpg 272件 [詳細] fileHKHE09_s.jpg 310件 [詳細] fileaskinA04.jpg 664件 [詳細] fileaskinA01.jpg 757件 [詳細] fileaskinA06.jpg 721件 [詳細] fileEWSHE03.png 1064件 [詳細] fileNakiri07b.png 449件 [詳細] fileaskinA03_s.jpg 306件 [詳細] fileHKHE07.jpg 738件 [詳細] fileHKfusion02_s.jpg 300件 [詳細] fileNakiri05.png 441件 [詳細] fileHKSeq03.jpg 368件 [詳細] fileHKHE09.jpg 687件 [詳細] fileHKHE02_s.jpg 292件 [詳細] fileHKHE06_s.jpg 331件 [詳細] fileT2AXI.jpg 958件 [詳細] fileHKHE04.jpg 688件 [詳細] fileNakiriHE03.png 426件 [詳細] fileHKHE02.jpg 797件 [詳細] filechesttumorHK01_s.jpg 251件 [詳細] fileNakiriHE02.png 351件 [詳細] fileaskinA06_s.jpg 219件 [詳細] fileaskinA01_s.jpg 231件 [詳細] fileHKHE05_s.jpg 246件 [詳細] fileHKHE10_s.jpg 225件 [詳細] fileHKHE03.jpg 708件 [詳細] fileHKHE07_s.jpg 233件 [詳細] fileNakiriHE01.png 354件 [詳細] fileHKfusion02.jpg 657件 [詳細] fileNakiriHEloope.png 348件 [詳細] fileHKHE10.jpg 651件 [詳細] fileCTpelvis_s.jpg 233件 [詳細] fileCTpelvis.jpg 897件 [詳細] fileEWSHE02.png 828件 [詳細] fileEWSCD99.png 902件 [詳細]

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Last-modified: 2016-06-06 (月) 10:53:03 (861d)