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FDSC疾患解説
症例アーカイブ

Follicular dendritic cell sarcoma

濾胞樹状細胞肉腫 Follicular dendritic cell sarcoma

  • 濾胞樹状細胞由来の悪性腫瘍 
  • ほとんど全てが成人例, 中央値40歳(14-80歳)で男女差はない(女性にやや多いとする報告あり)
  • 頚部,腋窩リンパ節腫大で発症する
  • 口腔,扁桃,消化管,軟部,大網,肺,乳房など半数例は節外病変で発生する
  • 肝臓・脾臓には炎症性偽腫瘍の組織像をしめし1-2種のFDCマーカが陽性となる腫瘍が発生するがFDCSなのか炎症性偽腫瘍のVariantなのか不明の稀なケースが報告されている. (この症例はEB virus陽性でEBV感染との関連が考えられている)--->SPS-城南病理217-case1  豊橋市民病院症例
  • 肝・脾以外の臓器のFDCSは一般的にEBVおよびHHV-8は陰性である
  • Castleman's disease症例の10-20%にFDCSが発生する.ほとんどはhyaline-vascular typeであるがplasma cytic typeにも稀であるがFDCS発生の報告がある.
    hyaline-vascular typeでは濾胞樹状細胞の異型増殖巣として出現することがある.
  • Hodgkin's lymphoma症例のなかにHodgkin細胞/Reed Sterunberg細胞がFDC marker陽性となる症例があり,HLと診断されているFDCSがあるかもしれない
    (Soederstroem Lancet 1994;343:422, Nakamura S Am J Surg Pathol 1999, 23:363)
  • Agressive caseもあるが全体としては低〜中程度の悪性度
    局所再発や時に転移をきたす.1/2では再発を繰り返し,1/4の症例では転移が認められる
    再発,転移は組織の高度異型増殖=高度核異型,壊死の大きさ,高MI(mitotic index)と関係する
  • 腫瘍径は平均5cm,後腹膜発生例では最大20cmの症例がある
  • 境界明瞭,割面は灰色がかった黄褐色,通常壊死はないが,地図状の壊死をみることあり

組織像

  • 卵円から紡錘形の細胞がしばしばstriform patternをとり増殖する.細胞はそろっておりしばしば多核のことがある.
  • 核は伸長して空胞様で顆粒状のクロマチンを見る.核小体がめだつ.核膜は繊細である.核内偽封入体(nuclear pseudoinclusion )を認めることあり
  • 中-高度核多型の著明な症例がある. MIは通常 0-10/10hpf,より高い場合もある
  • 遺残正常リンパ節組織がsingle cell, 血管周囲のcluster, あるいは濾胞として紡錘状細胞増殖巣の間に認められる.
  • 電顕:発達したデスモゾームを介して, 互いに連結する多数のvillous cytoplasmic extensionsを認める.

免疫染色

腫瘍細胞は正常濾胞樹状細胞に似る抗原性を示す.

  • CD45: (-)-(±)
  • S-100:染色強度はさまざま
  • Vimentin:(+)
  • CD35:C3b complement receptor (+) FDCマーカ
  • CD21:C3d complement receptor (+) FDCマーカ
  • desmoplakin:染色強度はさまざま
  • CD68:染色強度はさまざま
  • EMA: 腫瘍性のFDCの多くは陽性,正常のFDCは陰性(JKC Chan,Cancer 1997;79:294-313)
  • FDCのマーカ:CD21, CD35, R4/23, Ki-M4, Ki-M4p, fascin
  • FDCSに陽性の報告があるマーカ:CD45, HLA-DR, CD23, CD4, desmoplakin, CD11a, CD14, CD68, NGFR(nerve growth factor receptor),S-100, EMA, muscle actin
  • 診断へのマーカ(Maeda k et al, J. Histochem Cytochem 2002,50:1475)
    CD21(+),CD35(+)で,Ki-M4p, CNA.42, NGFR, X-11, CD23などFDC markerのうち2つ以上が陽性
  • Clusterin:あたらしいfollicular dendritic cellsのマーカ
  • 陰性:CD1,desmin. Cytokeratin, HMB-45, vascular markersは一貫して陰性

遺伝子再構成:IgH, TCR-βともにgerm line pattern

DDx:

  • 他のdendritic cell tumor
  • thymoma
  • spindle cell carcinoma
  • malignant melanoma
  • other sarcoma

症例アーカイブ

Comment

  • FDCは胸腺には存在しないが,IDCは胸腺に存在する。というのは真実ですか? -- 管理人? 2007-09-06 (木) 17:33:49

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Last-modified: 2016-07-23 (土) 21:51:55 (814d)