Floral variant of follicular lymphoma

Follicle and Follicular lymphoma 2018

Case presentation---cervical lymph node †

IWT case 65 year old

2年前, 頸部の腫れに気づく. 他院の生検で悪性リンパ腫(病理診断は, DLBCL)と診断される.治療目的に当院血液内科を紹介され入院. 口蓋扁桃, 上内深頸, 鎖骨上窩, 腋窩リンパ節に病変あり. R-CHOP6コースにより寛解.

頸部リンパ節: Virtual Slide--->Virtual slideをみる. sorry you need ID & psswrd to see the VS.

 

Follicles with "Floral pattern"

大型類円形の細胞が明るい濾胞胚中心様の構造を形成している. この濾胞構造には周囲mantle zoneより小型のリンパ球が進入して,
うねった胚中心は, 断裂した花弁様の「floral pattern」を示す.

免疫染色

CD20	PAX5	CD3	CD5

濾胞腫瘍細胞はCD20, PAX5陽性, B細胞の増殖です. CD3-, CD5-です. CD5陽性細胞が不規則に胚中心内に入り込んできています.

CD10	BCL2	BCL6	MUM-1

サムネイル画像はクリックで拡大してみられます。

濾胞部細胞はCD10陰性, BCL2は弱陽性, BCL6陽性, MUM-1が明瞭に陽性を示しています。

IgD	MIB-1	CD21

• 腫瘍性濾胞に侵入する小リンパ球はIgD陽性のマントル層細胞である. (マントル層細胞の同定にはCD5よりもIgDが有用. 埼玉医療センター　田丸先生談)
   
• MIB-1はusual type FLと異なり陽性細胞が多く, MIB-1 index high.
   
• CD21陽性の樹状細胞が濾胞構造辺縁に引き延ばされたように存在する.

Karyotype & FCM

karyotype A	karyotype B	46,XY	FCM

46,X,-Y,del(1)(p?),del(2)(q?),t(3;14)(q27;q32),del(7)t(1;7)(q12;q36),-10,del(13)(q?),add(14)(q32),del(15)(q?),+mar1,+mar2[6]/47,idem,+7[3]/46,XY[11]

t(3;14)(q27;q32)は3q27 BCL6と14q32 IGHの関与が疑われる.

FCMではkappa, lambdaのdeviationが見られない。初回リンパ腫でも同様の所見であったようです.

Floral variant of follicular lymphoma †

Floral variant of follicular lymphomaはマントル層の小リンパ球が腫瘍性濾胞の胚中心に侵入し濾胞が花弁状に断裂して見える濾胞性リンパ腫のまれな亜型である.*1　*2

Floral variant of FLの2つの組織学的 subtype.*2

1) Macrogerminal center pattern: mantle zone lymphocytesが濾胞に侵入し花弁状の濾胞構造を示すタイプ　70% (9/13cases)

2) Microgerminal center pattern: mantle zone lymphocytesの大量の浸潤により腫瘍性濾胞はほぼ完全に破壊されている. 30% (4/13cases)

3) 3/13casesはmarginal zone componentが含まれている.