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Follicular dendritic cell sarcoma症例

FDCS症例01

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30歳代男性/ 大網腫瘍

上腹部圧迫感で受診. 画像所見で大網に13x11cmの腫瘤を認める。腫瘍摘出および膵脾合併切除術が行われる。腫瘍本体は網嚢内に位置. daughter lesionが複数認められた。膵脾には浸潤なし。リンパ節転移あり。6ヶ月後に腹膜播種で再発。

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病理組織所見

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Fig01Fig02Fig03
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Fig04Fig05Fig06
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Fig07,血管周囲のリンパ球浸潤
 

腫瘍は, 細血管を含む細い線維組織束で分画された胞巣状充実性病変で(Fig01),類円形ないし卵円形のvesicularな核をもつ円形, 多稜形の細胞が増殖している。核小体は小型, やや不明瞭。細胞質は境界が不鮮明で好酸性泡沫状を呈するものが多い。大型核やbizzarreな核の出現も認められる(Fig02-05)。血管周囲にリンパ球浸潤が認められる部分がある(Fig06,07)。

FDCS症例02

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30歳代女性/ 前・中縦隔腫瘤

Follicular dendritic cell sarcoma/ tumor arising from Castleman's disease
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FDCSの臨床病理学事項*1

FDCSの病理学的特徴

  • リンパ節構造は部分的あるいは完全に破壊される。前者では腫瘍部と非腫瘍部の境界は比較的明瞭である。
  • 卵円形, 紡錘形および多稜形細胞の束状, 充実性, ときに渦巻状増殖巣などからなる。濾胞性リンパ腫様の濾胞構造をともなうこともある。
  • 個々の腫瘍細胞は卵円形核を有し, 核膜は薄く, クロマチンは核縁により核小体は不鮮明あるいは相対的に小型である。多核(分葉核)や核内偽封入体を認めることもある。核分裂の頻度は低い。
  • 細胞質は淡く, やや好酸性で細胞境界は不明瞭。
  • 反応性の小型リンパ球が病変内に多く認められ, 孤在性, 散在性あるいは集簇性に分布しときに血管周囲性にみられる。

FDCSの臨床的特徴

  • まれな腫瘍で現在まで50症例ほどの報告がある。
  • 非腫瘍性リンパ濾胞に存在するFDC(follicular dendritic cells)への分化を示す悪性腫瘍
  • 発症年齢は平均43歳(17-75歳)で女性にやや多い
  • リンパ節原発例では, 無痛性頚部リンパ節腫脹が初発症状のことが多い。
  • 1/3はリンパ節外発生, 腹部, 上気道, 軟部組織の順に多い
  • 腫瘍最大径は1-20cm(平均7cm)
  • EBV感染合併例は12%
  • 少数例では, hyaline-vascular Castleman's diseaseやinflammatory pseudotumorに続発する
  • 向精神病薬服用中患者さんに発生した例が報告されている
 

inflammatory pseudotumor/ inflammatory myofibroblastic tumor様のFDC--肝, 脾の病変

SPS-城南217 Case01 豊橋市民病院の症例


*1 山川 光徳 第4回日本血液病理研究会Handout, p73, 2001

添付ファイル: fileFDCS09.jpg 1155件 [詳細] fileFDCSinCastleman.jpg 995件 [詳細] fileFDC-case01.jpg 895件 [詳細] fileFDCS06.jpg 1207件 [詳細] fileFDCS11.jpg 1059件 [詳細] fileFDCS07.jpg 368件 [詳細] fileFDCS04.jpg 1253件 [詳細] fileFDCS05.jpg 1134件 [詳細] fileFDCS08.jpg 1320件 [詳細] fileFDCS10.jpg 1192件 [詳細]

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Last-modified: 2016-07-21 (木) 20:08:37 (1036d)