FDCS(Follicular dendritic cell sarcoma)を見る
IDCS症例アトラス

その他のdendritic cell tumors

Interdigitating dendritic cell sarcoma(IDCS)
Indeterminate cell tumor
Fibroblastic Reticular cell neoplasia

Interdigitating dendritic cell sarcoma(IDCS)

指状嵌入細胞肉腫

  • Interdigitating dendritic cell由来のまれな腫瘍が報告されているがCD1陽性腫瘍をこの範疇に入れる報告者がいるため混乱している. (CD1陽性例はindeterminate cell neoplasia)
  • 性差はなく10代から高齢者までの症例がある.中央値は50歳
  • 単発のリンパ節腫大から肝脾腫を伴う全身リンパ節腫大まで症状はさまざま
  • 臨床経過はAgressiveでほぼ全例がこの疾患で死亡する(生存期間中央値15ヶ月), FDCSよりIDCSのほうがagressiveである。

組織所見

  • FDCS類似の紡錘形腫瘍
  • 組織球性腫瘍あるいは大細胞リンパ腫類似の組織など 組織型はさまざまである
  • しばしば傍皮質領域に局在することがある
  • 微細構造は正常のIDCと同じで複雑に伸長した細胞突起が認められるが真のデスモゾームはない
  • Berbeck顆粒は認められない(LCH, LCSとの鑑別に電顕での詳細な観察が必要である)
    Berbeck顆粒への抗体が開発され,DDXに使えるかもしれません。-->Langerin(CD207)はBerbeck顆粒に限局して染まりLangerhans cellのマーカ

免疫染色

  • Vimentin, CD45, S-100,が陽性
  • macrophage antigenの結果はさまざま
  • CD1とFDCマーカは陰性(CD1陽性例はindeterminate cell neoplasia)

遺伝子再構成はgerm line patternである

症例アトラス

IDCSの症例, 30歳代 男性/顎下部リンパ節腫大

Indeterminate cell tumor

成人で単発あるいは多発皮膚腫瘤病変で発現する. リンパ節は経過中に侵されるが,まれに初発症状となる 切れ込みのある不整な核をもち細胞質に富む腫瘍細胞が真皮に増殖し,表皮に進展する low-grade B cell lymphomaに関連するsubsetがある 電顕 微細構造では隣接する細胞に嵌入する細胞突起が多数認められる.Berbeck顆粒はない 免疫染色 CD45,S-100,CD1,vimentin, fascin, macrophage marker陽性となる腫瘍でLangerhans cell histiocytosisとまだ臨床的に区別が困難である

Fibroblastic Reticular cell neoplasia

3例のみが報告されている

  • 20-30歳代の男性2名,女性1名
  • 経過をfollowできた2名に再発や転移は認められなかった
  • 全例リンパ節に発症
  • その他のdendritic cell増殖と区別がつかない紡錘形細胞の増殖が精細な膠原線維を背景に2例は傍皮質領域,1例はびまん性に認められた.

電顕

  • myofibroblastの特徴を示す
  • basal lamina様物質,細胞質内フィラメント,高分化細胞間アタッチメントをもつ細胞質が伸長して長い細胞となっている.

免疫染色

  • Vimentin陽性でdesmin, SMAがさまざまに染色される(平滑筋腫瘍と診断されない?リンパ節に発症するから鑑別できる?)
  • factorXIII陽性(腫瘍細胞が陽性かどうか不明瞭)
  • CD45RB,S-100,keratin, CD1a, CD21,CD35,B cell,Tcell markerは陰性

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Last-modified: 2014-08-29 (金) 12:41:20 (1331d)