Multiple myeloma--Clinical diagnsosis and Pathology

IgD Myeloma

文献*1

1965年にRoweら*2により初めてIgD multiple myelomaが報告されて以来, IgD MMの症例が蓄積され, その頻度は骨髄腫患者さんの1-2%とされている.*3*4*5*6

IgD分泌形質細胞はIgV somatic hypermutationの存在より, 胚中心B細胞由来と考えられている*7

一方, t(11;14)(q13;q32)転座はIgE MMの特徴的な性質とされている.*8

IgG および IgA 血清濃度は各々,1,020 mg/dL〜1,460 mg/dL, 210 mg/dL〜350 mg/dL, IgD血清濃度は,0 〜10 mg/dL, IgE は痕跡程度( trace amounts)である.
このため, IgD MMとIgE MMでは, 電気泳動において, ごく微量な M-protein spikeを検出できるかできないかのレベルとなり, IgD, E MMを診断できないことがありうる.

 

Case presentation--IgD myeloma, CD20-positive plasma cell myeloma

IWT case 81yo female(高橋のSPS発表症例と同一例です)

主訴; 貧血の原因精査.

 
IgD-proteinogram.jpg(55.6KB)IEP-serum.jpg(86.4KB)IEP-urine.jpg(49.4KB)
proteinogramImmunoelectrophoresis-serumImmunoelectrophoresis-urine

proteinogramでM-peakは認められない. 血清, 尿免疫電気泳動においても異常なM-proteinは検出されていない.

 

骨髄穿刺吸引クロットASD-Giemsa染色

BM-lpf01.jpg(85.1KB)BM-lpf02.jpg(114.1KB)BM-mpf01.jpg(104.6KB)BM-mpf02.jpg(84.7KB)
ASD-Giemas x20ASD-GiemasASD-GiemasASD-Giemas
 
 

BM smear標本とCK, CD138染色. 火炎形質細胞(細胞質辺縁が赤色に染まる); flame cell が認められる. IgA myelomaに多いとされるが, IgA myelomaのみに限られる細胞ではない.

BMsmear01.jpg(71.8KB)BMsmear02.jpg(120.1KB)CD138.jpg(206.7KB)panCK.jpg(175.2KB)
BM smearBM smearCD138CK(AE1/3)
 
 

腫瘍性形質細胞はIgD陽性, またCD20が膜および細胞質に陽性を示した。

BM-IgD.jpg(91.1KB)BM-IgD-hpf.jpg(119.8KB)BM-CD20.jpg(118.0KB)BM-CD20-hpf.jpg(100.7KB)
IgDIgD x200CD20CD20 x200
 

CD20以外のB-cell marker, PAX5, CD79aは陰性. CD19は少数の非腫瘍性形質細胞には陽性であるが腫瘍細胞は陰性.

BM-PAX5.jpg(70.8KB)BM-CD79a.jpg(92.5KB)BM-CD19.jpg(68.6KB)BM-CD3.jpg(88.8KB)
PAX5CD79aCD19CD3
 

IgG, IgM, IgAは陰性. kappa, lambda-LCはISHで陰性であった。

BM-IgG.jpg(97.5KB)BM-IgM.jpg(60.8KB)BM-IgA.jpg(61.9KB)BM-kappa.jpg(85.9KB)BM-lambda-ISH.jpg(84.4KB)
IgGIgMIgAkappa-ISHlambda-ISH
 

Blimp1は陽性. 腫瘍細胞はcyclinD1が核に陽性となった. 軽度の細網繊維増加がある.

BM-Blimp1.jpg(90.2KB)BM-cyclinD1.jpg(124.5KB)BM-HE01.jpg(126.7KB)BM-Ag01.jpg(135.8KB)
blimp-1cyclinD1HE鍍銀染色
 
 

No268SPS 静岡病理医会 CD20-positive IgD myelomaの一例 高橋央ほか 磐田市立総合病院病理診断科

2018年4月7日 @静岡市立静岡病院東館11F C会議室

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Discussionでの質問

  • 多発性骨髄腫を疑った契機及びsubtypeとしIgDを染めて診断に至るまでの経緯は
     
  • 腎臓等、骨外の病変はあったのか。
     
  • κ/λ比が高くなることの意味について。
     
  • Ig subtype分布はCD20(-)と(+)で違うのか。
     
  • IgD subtypeはκ、λが染まらない例もあるのか。
     
  • CD79a(-), CD20(+)の免疫染色結果でどうして多発性骨髄腫を疑ったのか。また、CD20(+)の多発性骨髄腫はCD138(+)も発現しているが、CD20(-)のものとは違うpathwayで発症するものなのか。
     
  • CD20(+)MMにおけるCD79a(-)の頻度は?

多発性骨髄腫を考えたのは, スメアのflame cellです。明らかに異常な異型形質細胞が増加しています。形質細胞腫細胞は多彩な形態をとることがよく知られています.

骨髄病理組織では形質細胞の増殖にはみえませんでした。スメアにも中心性の核をもつ細胞が多く見られます。リンパ腫にMタンパクが合併することはあるので鑑別が必要になります.


*1  Pandey S,et al. Unusual myelomas: a review of IgD and IgE variants. Oncology (Williston Park). 2013 Aug;27(8):798-803.PIDPMID:24133829
*2  Rowe DS, Fahey JL. A new class of human immunoglobulins. I. A unique myeloma protein. J Exp Med. 1965;121:171-84.
*3  Kyle RA, Gertz MA, Witzig TE, et al. Review of 1027 patients with newly diagnosed multiple myeloma. Mayo Clinic Proc. 2003;78:21-33.
*4  Blade J, Lust JA, Kyle RA. Immunoglobulin D multiple myeloma: presenting features, response to therapy, and survival in a series of 53 cases. J Clin Oncol. 1994;12:2398-404.
*5  Jancelewicz Z, Takatsuki K, Sugai S, Pruzanski W. IgD multiple myeloma. Review of 133 cases. Arch Intern Med. 1975;135:87-93.
*6  Morris C, Drake M, Apperley J, et al. Efficacy and outcome of autologous transplantation in rare myelomas. Haematologica. 2010;95:2126-33.
*7  Arpin C, et al. The normal counterpart of IgD myeloma cells in germinal center displays extensively mutated IgVH gene, Cmu-Cdelta switch, and lambda light chain expression. J Exp Med. 1998;187:1169-78.
*8  Avet-Loiseau H, Garand R, Lode L, et al. Translocation t(11;14)(q13;q32) is the hallmark of IgM, IgE, and nonsecretory multiple myeloma variants. Blood. 2003; 101:1570-1.

添付ファイル: filepanCK_s.jpg 27件 [詳細] filepanCK.jpg 60件 [詳細] fileCD138_s.jpg 42件 [詳細] fileCD138.jpg 57件 [詳細] fileIEP-urine_s.jpg 30件 [詳細] fileIEP-urine.jpg 78件 [詳細] fileIEP-serum_s.jpg 30件 [詳細] fileIEP-serum.jpg 83件 [詳細] fileIgD-proteinogram_s.jpg 42件 [詳細] fileIgD-proteinogram.jpg 89件 [詳細] fileBM-lambda-ISH_s.jpg 31件 [詳細] fileBM-lambda-ISH.jpg 98件 [詳細] fileBM-CD19_s.jpg 33件 [詳細] fileBM-IgA_s.jpg 42件 [詳細] fileBM-IgA.jpg 68件 [詳細] fileBM-PAX5_s.jpg 30件 [詳細] fileBM-PAX5.jpg 75件 [詳細] fileBM-kappa_s.jpg 39件 [詳細] fileBM-kappa.jpg 117件 [詳細] fileBM-IgM_s.jpg 35件 [詳細] fileBM-IgM.jpg 80件 [詳細] fileBM-IgG_s.jpg 36件 [詳細] fileBM-IgG.jpg 81件 [詳細] fileBM-HE01_s.jpg 32件 [詳細] fileBM-HE01.jpg 70件 [詳細] fileBM-cyclinD1_s.jpg 34件 [詳細] fileBM-cyclinD1.jpg 104件 [詳細] fileBM-CD79a_s.jpg 42件 [詳細] fileBM-CD79a.jpg 91件 [詳細] fileBM-CD19.jpg 74件 [詳細] fileBM-CD3_s.jpg 53件 [詳細] fileBM-CD3.jpg 84件 [詳細] fileBM-Blimp1_s.jpg 36件 [詳細] fileBM-Blimp1.jpg 103件 [詳細] fileBM-Ag01_s.jpg 42件 [詳細] fileBM-Ag01.jpg 75件 [詳細] fileBM-CD20-hpf_s.jpg 33件 [詳細] fileBM-CD20-hpf.jpg 75件 [詳細] fileBM-IgD-hpf_s.jpg 33件 [詳細] fileBM-IgD-hpf.jpg 84件 [詳細] fileBM-IgD_s.jpg 50件 [詳細] fileBM-IgD.jpg 87件 [詳細] fileBM-CD20_s.jpg 42件 [詳細] fileBM-CD20.jpg 104件 [詳細] fileBMsmear02_s.jpg 34件 [詳細] fileBMsmear02.jpg 76件 [詳細] fileBMsmear01_s.jpg 40件 [詳細] fileBMsmear01.jpg 86件 [詳細] fileBM-mpf01_s.jpg 33件 [詳細] fileBM-mpf02.jpg 81件 [詳細] fileBM-mpf02_s.jpg 39件 [詳細] fileBM-mpf01.jpg 75件 [詳細] fileBM-lpf02_s.jpg 35件 [詳細] fileBM-lpf02.jpg 76件 [詳細] fileBM-lpf01_s.jpg 44件 [詳細] fileBM-lpf01.jpg 74件 [詳細]

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Last-modified: 2018-04-16 (月) 16:31:51 (218d)