Enteropathy-associated T-cell lymphoma

WHO2016 revised classification

Intestinal T-cell lymphoma 腸管T細胞性リンパ腫

Enteropathy-associated T-cell lymphoma (EATL)

Monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma (MEITL)

Intestinal T-cell lymphoma, NOS

Indolent T-cell lymphoproliferative disorder of the intestinal tract

 

1.WHO(2001); NK/T細胞リンパ腫のうち消化器症状を伴う腸管原発T細胞性リンパ腫を腸症型T細胞リンパ腫(enteropathy-type T-cell lymphoma; ETL)として独立項目に挙げられる.

2.WHO(2008); 腸症型T細胞リンパ腫(ETL)を腸症関連T細胞リンパ腫(enteropathy-associated T-cell lymphoma; EATL)と名称を変更し, I型と況燭吠類された.

  • EATL typeI: 北欧に多いCeliac病に関連する疾患群. 通常中型から大型の多彩な腫瘍細胞からなり, しばしば背景に炎症細胞浸潤を伴う.
     
  • EATL type供 Celiac病とは関係なく、アジアやヒスパニック集団に多く発生する. 小型の腫瘍細胞が単調に増殖, 背景炎症細胞浸潤は乏しい.

3. WHO 2016 classification;

  • I, 況EATLは臨床的, 形態的特徴だけでなく, phenotype, genotypeが異なることが示され以下のように改訂された.
  • EATL typeIをEATL( entheropathy-associated T-cell lymphoma)とする
  • EATL type兇MEITL (monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma)
  • さらに消化管に発生するT細胞性リンパ腫のうち, EATL, MEITLに該当しないものを, intestinal T-cell lymphoma, NOS
  • 進行が緩徐で消化管粘膜病変を形成するが, 上皮への破壊性浸潤を欠くclonalなT細胞性リンパ増殖性疾患を indolent T-cell lymphoproliferative disorder of Gastrointestinal tract(ITCLD-GI)とした.

ITLは消化管原発リンパ腫の5%以下とまれ, 本邦発生頻度は全リンパ腫の0.25%とされている. *1

EATLのほとんどはCeliac病有病率の高い欧米でみられる. 我が国はじめアジア諸国では, MEITLが大半を占め, celiac病を基盤とするEATLは非常にまれである.


*1  The world health organization classification of malignant lymphomas in japan: incidence of recently recognized entities. Lymphoma Study Group of Japanese Pathologists. Pathol Int. 2000 Sep;50(9):696-702.PMID: 11012982

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Last-modified: 2021-08-11 (水) 12:50:29 (44d)