PathologyAtlas

菊池-藤本病 Kikuchi-Fujimoto disease, Histiocytic necrotizing lymphadenitis

症例アーカイブ

症例01

女児, 中学生, 頸部リンパ節

症例02

男児, 中学生, 頸部リンパ節

症例03

40歳女性, 腋窩リンパ節

臨床事項

  • 平均25-30歳, 学童期から青年期の男女に発生する。40歳代の発生はあるが50歳以後は非常にまれ。
    男女比は1:1.6, ごくまれに家族内発症がみられる。
  • 不明熱; 微熱から高熱まであり。
  • 可動性, 有痛性の連続するリンパ節腫大あり。大部分, 頚部リンパ節;。腋窩, 鼠径部リンパ節腫大もみられることあり。
  • 深在性リンパ節の腫大はまれ。腹腔リンパ節腫大症例の報告あり。
  • 肝脾腫はない
  • 皮膚症状;皮疹が約2割の例に出現。滲出性紅斑や紅斑性隆起性局面
  • 随伴性髄膜炎の報告あり。
  • 治療抵抗性で遷延する症例や, 症状の再発を繰り返す症例がある。5年以上のブランクで再発することあり。
  • 治療は対症療法;NSAIDs, 副腎皮質ステロイド, 抗生剤などの投与が行われる。 生命予後は良好で自然に寛解する。悪性リンパ腫の合併報告はない。

臨床検査

  • 赤沈は軽度亢進. CRPは正常のことが多い。軽度高値のことあり。SSAは?
  • CBC; leukocytopeniaが病極期に殆どの症例に出現。WBC<4000/microl, RBC, Plt.は正常
  • 末梢血リンパ球は1500/mlを超えることはまれ。CD8↑, CD4↓, 異型リンパ球の出現あり(1-2%)
  • ALT, AST上昇(20%の症例), 二桁に上昇することもある。
  • LDHは多くの例で増加。isoenzyme LDH4, 5の上昇
  • sIL-2Rは軽度増加, <1000pg/ml
  • 免疫グロブリンは正常。補体は上昇する。
  • 自己抗体は陰性。
  • 血清IL-2,IL-6↓、IL-10↑(T細胞リンパ腫, Hodgkinリンパ腫では逆の結果となる)

トップ   差分 バックアップ リロード   一覧 単語検索 最終更新   ヘルプ   最終更新のRSS
Last-modified: 2014-08-29 (金) 12:41:20 (1446d)