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右下顎腫瘤--Küttner's tumor

69歳男性
3ヶ月前から右下顎部に腫瘤を自覚, 急速に増大する。痛みはなく, 乾燥症候群の症状はない。右下顎に鶏卵大可動性不良の腫瘤があり, 当院でリンパ腫が疑われて腫瘤生検を行う。
LDH 202IU/l(W.N.L.), sIL-2R 1900と高値

腫瘤生検組織所見

 
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画像をクリックすると大きな像が見られます。

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3ヶ月で鶏卵大に成長した右下顎部腫瘤生検組織。

厚い線維性皮膜様構造がある。結節状の炎症性腫瘤が皮膜下に並んで複数認められ, 拡大すると導管の構造を示す腺管を中心にリンパ濾胞の出現を伴うリンパ球, 形質細胞, 好酸球浸潤があり線維化が強い。軽度異型のある小型腺管が炎症性線維組織内に散在するが線維で分画された結節(小葉?)を超えて浸潤する所見はありません。病理はリンパ腫など腫瘍性疾患は否定的で, 顎下腺小葉組織の慢性炎症像でlymphoplasmacytic sialoadenitisではないかと考えます。ただし, sialoadenitisは普通大きな腫瘤を形成しないので, 急に大きくなることをかんがえるとMikulicz's diseaseが頭に浮かびます。組織像をみたとき膵のIgG4-related autoimmune pancreatitisによく似ていると第一印象で思いました。Mikulicz's diseaseも最近IgG4関連の炎症性疾患として再注目されているようです。 IgG4の免疫染色をしてみます。

報告されているMikulicz's diseaseは両側の唾液腺や涙腺の腫大です。この患者さんは唾石による閉塞で対側の顎下腺は萎縮しているとのことでした。それで腫大しないのでしょうか?Kuettner's tumor(Küttner's tumor)という診断名があり, 顎下腺の場合は, Mikulicz's diseaseより, こちらのほうが適当な呼び名かもしれません。病理学的診断名はSclerosing sialoadenitis of the submandibular glandで, 文献を見ると, 片側性の病変のようにかかれたものがありました。

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Presenter's diagnosis

Tumor-forming lymphoplasmacytic sclerosing sialoadenitis of the submandibular gland (下記免疫染色の結果, IgG4-relatedの可能性が高い。)

免疫染色

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左CD38, 右IgG4の免疫染色。やや過染ぎみですが多数のplasma cellがIgG4陽性となる。 IgG免染は抗体が品切れで, あとから追加します。

Küttner's tumorのCPC症例がNEJMのCPCに載っていました。N Engl J Med 2009;361:511-8.

文献

Kitagawa S, et al. Abundant IgG4-Positive plasma cell infiltration characterizes chronic sclerosing sialadenitis (Küttner's tumor ). Am J Surg Pathol 29(6); 2005: 783-791

Yamamoto M et al. Mikulicz's disease and systemic IgG-related plasmacytic syndrome (SIPS) Jpn J Clin Immunol 31(1); 1-8: 2008


添付ファイル: fileCD38copy.jpg 1509件 [詳細] filesubmtumor02.jpg 1313件 [詳細] filesubmtumor01.jpg 1306件 [詳細] filesubmtumor04.jpg 1279件 [詳細] fileIgG4copy.jpg 1452件 [詳細] filesubmtumor03.jpg 1387件 [詳細]

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Last-modified: 2014-08-29 (金) 12:41:20 (2427d)