Lag time consultation-Iwata City Hospital

malignant round cell tumor of the lung, needle biopsy

74 year-old male

2ヶ月前より乾性咳嗽が持続していた。3日前より喀痰あり, 昨日から発熱が出現し受診.

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胸部レ線では左上肺野の透過性低下し縦隔が右方偏移していた。単純CTでは左葉間付近から最大径14cmの, 内部に一部high densityを伴う塊状影を認めリンパ節腫脹はめだたない。肉腫や癌を疑う。1年前の検診では異常影は指摘されていない。

診断のため, CTガイド下針生検がおこなわれる。

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針生検組織(他の切片)

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免疫染色

File not found: MIC2.jpg File not found: CK_s.jpg File not found: CK02.jpg File not found: EMA_s.jpg CKはEWS/pPNETの20%の症例に陽性となるといわれている。

 

File not found: EMA02.jpg File not found: CD56.jpg MIC2+, panCK, CD56が一部に+, EMAはごく少数に陽性をしめした(形質細胞も少数染まっている)。

MIC2は多くが膜性に陽性をしめしている。細胞質陽性細胞も否定できない。
陰性:LCA, S-100, Desmin, SMA, CD34, TdT, chromograninA, synaptophysin, CK20, CK7, C-kit

  • CD99(MIC2)
    CD99遺伝子にコードされる細胞表面糖蛋白は白血球移動, T細胞接着, GM1ガングリオシド, 細胞膜蛋白移送, caspase非依存性経路経由T細胞死に関与し働く他, アクチン細胞骨格再構成や骨肉腫の腫瘍抑制に作用する。cyclophilinAはCD99に結合しCD99のシグナル制御をおこなう。 CD99遺伝子はXおよびY遺伝子の短腕, 偽優性領域に存在しX不活化をまぬがれている。2種類の転写変異型が存在し, 異なるアイソフォームをコードしている*1

CD99陽性となる円形細胞腫瘍

CD99はEwing's sarcoma, peripheral PNET(primitive neuroectodermal tumor)円形細胞型軟部肉腫に膜性陽性をしめし特異的と考えられていたが、その他の円形細胞腫瘍にも発現することがわかっている。
1. 低分化円形細胞亜型を含むEWS/pPNET類似滑膜肉腫:賦活により90%, up to 100%の症例に+
2. Merkel細胞腫瘍: 40%
3. リンパ芽球性リンパ腫:90%. TdT, 他のリンパ球マーカで鑑別可能.
4. 胞巣型横紋筋肉腫(ARMS):15% 大きな細胞のみに出現
5. 間葉型軟骨肉腫:80%
6. 弧在性線維腫瘍(SFT):>80%
7. desmoplastic round cell tumor:20%以下の症例であるが陽性となる. 細胞質にびまん性に染まる傾向をしめす。(強く膜性にそまるEWS/pPNETのパターンと異なる)

 
 

Tentative Diagnosis: malignant round cell tumor of the lung(/pleura); EWS/pPNET most probably.

 

現在まで, RT-PCRでEWS/FLI-1, EWS/WT1のfusion geneは陰性。


*1 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/4267

添付ファイル: fileEMA.jpg 214件 [詳細] fileCK.jpg 193件 [詳細]

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Last-modified: 2014-08-29 (金) 12:41:20 (1545d)