静岡病理医会

SPS218-Case01 Lymphomatoid granulomatosis

PATHOLOGICAL DIAGNOSIS: Lymphomatoid granulomatosis LYG

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EBV陽性を示した肺結節性病変の1例  浜松医科大学第二病理 新井義文

病理組織所見

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VATS採取標本肉眼腫瘤割面像腫瘤組織ルーペ像

病理組織所見

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Fig.1Fig.2Fig.3Fig.4

Lymphomatoid granulomatosis

LYGは節外性の血管中心性, 血管破壊性リンパ増殖疾患でEpstein-Barr virus(EBV) 感染Bリンパ球の浸潤から形成される病変。多数の反応性T細胞の混在が認められる。

  • 肺病変が特徴的であるが, 肺外の多発病変を起こしうる-->中枢神経系, 腎臓, 皮膚(皮下腫瘤で潰瘍を伴う場合と伴わない場合がある。紅斑性丘疹や紅斑のこともある)
  • 肺血管炎と肉芽腫症がオリジナルの報告では特徴的とされたためにWegener肉芽腫症と臨床的, 放射線学的に混同されたがLYGは最近の診断の進歩によりB cell lymphomaとされ治療法が進んでいる。
  • LYGの組織学的GradeはEBV陽性大型B細胞の多さで決まる。LYGはEBV陽性DLBCLへ進展する。

No7 lymphomaniaの会, 竹内先生の講演から。

  • 1972年 Liebowら*1*2により記載された血管中心性, 破壊性のリンパ増殖疾患. 肺・腎・上気道・皮膚・神経系を侵す
     
  • Angiocentric lymphoma(NK/T-cell lymphoma)に似た臨床像, 組織像を呈する共通のentityとしてangioimmunoproliferative lesionと呼ばれ, T細胞性リンパ腫とされた。
     
  • Katzensteinら*3により, 21/29例(72.4%)でEBV感染が示された。
     
  • Guineeら*4によりEBVはB細胞に局在することが示された。
     
  • Guineeら*5は, PCR法で6/9例のgradeIIまたはIIIのLyGにIgH再構成を検出した。TCRγ鎖再構成は検出されなかった。

患者の50%に出現する皮膚病変には, LyGのhallmarkであるEBV感染が証明されないことがたびたびあるので注意が必要.この場合も肺病変などにはEBV+となる.


*1  Liebow AA. Lymphomatoid granulomatosis. Calif Med. 1972 May;116(5):48-9.
*2  Liebow AA, et al., Lymphomatoid granulomatosis. Hum Pathol. 1972 Dec;3(4):457-558.
*3  Katzenstein AL, Peiper SC. Detection of Epstein-Barr virus genomes in lymphomatoid granulomatosis: analysis of 29 cases by the polymerase chain reaction technique. Mod Pathol. 1990 Jul;3(4):435-41.
*4  Guinee D Jr, et al., Pulmonary lymphomatoid granulomatosis. Evidence for a proliferation of Epstein-Barr virus infected B-lymphocytes with a prominent T-cell component and vasculitis. Am J Surg Pathol. 1994 Aug;18(8):753-64.
*5  Guinee DG Jr, et al.Proliferation and cellular phenotype in lymphomatoid granulomatosis: implications of a higher proliferation index in B cells. Am J Surg Pathol. 1998 Sep;22(9):1093-100.

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Last-modified: 2017-02-07 (火) 12:06:19 (468d)