血液腫瘍病理学

MDS/MPN, atypical chronic myeloid leukaemia(aCML)

 

WHO diagnostic criteria for aCML(2017 4thEd, revised)

1. 末梢血白血球増多, WBC≧13000/μl. 好中球増多, 顕著な異形成をもつ幼若顆粒球増多.

2. 白血球の10%以上は, 幼若好中球(前骨髄球, 骨髄球, 後骨髄球)が占める.

3. BCR-ABL1 fusionは認められない. PV, ET, PMFのクライテリアには一致しないこと.

4. PDGFRA, PDGFRB, FGFR1再構成なし. PCM1-JAK2は認められない.

5. 好塩基球増加はみられない. 通常, 白血球の2%未満にとどまる.

6. 単球増多は認められない. 通常, 単球は, 白血球の10%未満.

7. 骨髄組織は顆粒球系細胞増多. 顆粒球系細胞の異形成がある. dyserythropoiesis, dysmegakaryopoiesisがみられることもある.(with or without)

8. 芽球は, 末梢血, 骨髄有核細胞の 20%未満である.

Natural historyと予後予測因子

イタリアのaCML, 55症例では*1, 年齢は42-81歳(中央値62歳). OS中央値は 25ヵ月., その他少数症例の3つの報告では, 14-30ヵ月.

AMLへの進展は, 37-40%におこり, 期間は 診断より11.2から18ヵ月(1年から1年半で)

高度の白血球増多(> 4万〜5万/μl), 末梢血の幼若顆粒球増多, 女性, 高齢者は, OS, 白血病フリー生存期間が不良である.*1*2

 

clot_ASD-04.jpg ASD-Giemsa染色

骨髄組織

  • 高度な過形成髄の所見
     
  • myeloid hyper/顆粒球過形成所見がある. [ASD-Giemsaは赤く染まる細胞が増加している.]
     
  • 成熟顆粒球への分化は認められるが, 幼若顆粒球の増多/芽球増多が認められる.
     
  • 赤芽球はパラパラと存在するが, 血島の形成は認めにくい.(赤芽球血島は典型的CMLにはみられないが, aCMLでは残存する.)
     
  • cellularityが高いのに大型成熟の巨核芽球が見つけにくい.
     
  • 多彩な巨核球がみられ, 異形成所見がある.
     
  • MDSの所見を伴う.

免疫染色

  • CD42b, CD61; 異形成巨核芽球の検出;small Mgk, microMgk, etc.
     
  • p53染色
     
    MDS/MPNの大多数の症例にはp53陽性細胞が出現する.一方, conventionalなMPNにはまずp53陽性細胞は出現しない.
     
    atypical CMLではminor componentであってもp53+細胞が出現する. p53陽性細胞のないaCMLはない.
     
    CMLでは, p53+になることがあるが、その場合は, accelerated phaseかBC(blastic crisis)である.BCでは, ほとんどがp53陽性になる.(accelerated phaseかBCかを区別することがp53染色で可能)

Case -- atypical CML と考えられる症例

78year old male. IWT case

1ヵ月前より食思不振, 倦怠感が強くなり徐々に動けなくなる. 体重減少 10kg/月.
末梢血;

骨髄組織所見 (thumbnailのクリックで大きな画像がみられます)

clot_ASD-01.jpg(207.3KB)clot_ASD-02.jpg(184.3KB)clot_ASD-03.jpg(180.9KB)
ASD-Giemsa Fig.01ASD-Giemsa Fig.02ASD-Giemsa Fig.03

Fig.01: hypercellular marrow. ASDで赤染する細胞の増加=granulopoietic hyperplasiaがある.

Fig.02: 幼若な顆粒球が増加している. 赤芽球は散在しており血島は不明瞭である. 過形成髄なのにFig.02に成熟大型巨核球はみられない.

Fig.03: granulopoietic hyperplasia. 成熟顆粒球の増加もある.

 
 
clot_ASD-Mgk01.jpg(228.8KB)Mgks02.jpg(208.1KB)CD42b_ok.jpg(180.6KB)
ASD-Giemsa Fig.04ASD-Giemsa Fig.05CD42b染色 Fig.06
 
  • ASD-Giemsa: 巨核球は大型であるが, 低分葉や異常な分葉, 分離核Mgkなどが認められる.
  • CD42b; microMgkは増加してない. hypercellular marrowであるがMgkの増加はみられない.
     

p53染色

p53_ok.jpg(177.5KB)p53_ok02.jpg(450.9KB)
p53染色p53染色

p53陽性細胞が出現している.

CD34染色

File not found: CD34_ok.jpgFile not found: CKIT.jpg
CD34C-KIT

本症例ではCD34, C-KIT陽性幼若細胞が増加している.


*1  Breccia M, et al. Identification of risk factors in atypical chronic myeloid leukemia. Haematologica. 2006 Nov;91(11):1566-8. PMID:17043019
*2  Wang SA,et al. Atypical chronic myeloid leukemia is clinically distinct from unclassifiable myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms. Blood. 2014 Apr 24;123(17):2645-51.PMID:24627528

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Last-modified: 2019-10-02 (水) 09:13:07 (12d)