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Mantle cell lymphoma

Mantle cell lymphomaの症例01, 症例02, 症例03

Mantle cell lymphomaの病理組織像

リンパ節病変

増殖パターン
低倍率での増殖パターンには, nodular, diffuse patternの2パターンと, その混合型がある。 nodular patternが認められる症例は初診時で40%ほどで,病初期に明瞭な結節形成または不明瞭な結節形成(= vaguely nodular growth, vague nodule)が認められる。結節が見られるのは部分に限られる。
この他, nodular MCLには既存のリンパ濾胞胚中心を取り囲んでマントル層が高度に肥厚しているように見える場合がありmantle zone patternと呼ばれる。このpatternの増殖例には,胚中心を欠く一次濾胞が認められることがある。一次濾胞の著明な症例ではsmall cleaved cell typeのfollicular center cell lymphoma とまぎらわしい。

病期が進行すると腫瘍細胞の浸潤により反応性濾胞と濾胞間腫瘍細胞の区分は消失しdiffuse patternとなる。1/4ほどの症例では, このdiffuse pattern時期でも不明瞭なnodular patternが遺残している。正常なlymphocytic cuffを欠く裸の濾胞(=naked follicle)がびまん性増殖内に見られることがある。
CLL/SLLに見られるpseudofollicle/ proliferation centerを認めない。

細胞所見
低倍率で見る増殖腫瘍細胞の単調さ, 均質さがきわだつことがMCLの診断に重要な所見である。均一な細胞の形態には, いろいろなヴァリエーションが見られる。

大きさの均一な小型ないし中型の細胞が増殖している。細胞質は乏しく, 不整で, でこぼこな(indented)核に中等度に粗いクロマチンが認められる。核小体は見えにくい。(核小体が明瞭なものはpleomorphic variantやMCL以外のリンパ腫を疑う。) 切れ込みのある核もしばしば出現する。小型円形核のリンパ球はT細胞で種々の程度に混在する。

  • 不整な核の細胞がごくわずかで, ほとんどが類円形核の症例や, 角張ったり切れ込みのある核の細胞(centrocyticの形態),または脳回様核をもつ細胞のMCLもあるのです。
  • 増殖細胞にparaimmunoblastやlarge noncleaved cell/ centroblast(FLに見られる)を認めない。plasma cellの混在はないか, ごくわずかで, polyclonalである。
  • 豊かで淡明な細胞質をもちmarginal zone/ monocytoid B cellに似た増殖細胞が部分的に見られる症例がある。これらの症例には典型的なエリアが存在するのでartefactなのかもしれない。
  • mitosisは通常<20/hpfと多くはない。

Large cell(anaplastic centrocytic)/ blastic forms of MCL

MCLの20%に腫瘍細胞が通常のMCLより大きく, クロマチンはきめ細かく分散し, 小さな核小体が見られるhigh-grade variantが認められる。

  • mitosisはlymphocytic form MCLに比べて多くbenign histiocyteの混在が見られる。
  • high-grade MCLはde novoの疾患でlymphocytic typeからhigh-gradeへのtransformationは多くない。
  • MCLよりdiffuse large B cell lymphomaへのtransformationはまれ。

Mantle cell lymphoma histological variant 組織像--->Variantの組織像(pdf file)

1. classical variant

2. blastoid variant

リンパ芽球型リンパ腫細胞のような繊細な核クロマチンでN/C比が高い類円形腫瘍細胞から成る。核分裂が多い。

3. pleomorphic variant

腫瘍細胞は脳回状にくびれた中ないし大型核をもつ。核小体も明瞭なものが出現する。核形態、細胞のサイズともに多形性に富む。HEではATLLなどのT細胞腫瘍やびまん性B細胞性リンパ腫の腫瘍細胞に似る。

4. small cell variant

Mantle cell lymphomaの臨床と予後

MCLclinic01.gif
 
  • 初診時進行したstage (stage/)のことが多く, 全身リンパ節腫大, 骨髄, 肝への侵襲があるが,50%弱では無症状。
  • 脾は診断時に約60%が浸潤あり, その他の節外病変では消化管とWaldyer ringが多い。
  • 消化管では特徴的なmultiple lymphomatous polyposisをきたす
  • 初診時中枢神経の合併はまれであるが経過中, 10%に侵襲あり
  • 軽度の貧血はまれではない。血小板減少は<15%
  • 末梢血リンパ球増多は, >4000 (20-40%)であるが>20000を越す症例はまれ。
  • ごく軽度のmonoclonal gammopathyが見られることがある(非腫瘍細胞からの産生)

添付ファイル: fileMCLclinic01.gif 914件 [詳細]

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Last-modified: 2014-08-29 (金) 12:41:20 (1446d)