中部交見会症例

Mixed germ cell tumor of the testis--CHUBU1096

金沢医科大学 病理病態学 佐藤勝明ほか/ 36歳男性/ 睾丸腫瘍

Speaker's diagnosis:

Mixed germ cell tumor composed of teratoma with

  • malignant area (primitive neuroectodermal tumor (70%)
  • embryonal carcinoma (15%)
  • seminoma (10%)
  • yolk sac tumor (5%)
  • and syncytiotrophoblastic cells

Presenter's comment:

seminoma成分が小集簇巣を形成して腫瘍全体に広がって認められる特徴的な所見があった。PNET成分と奇形腫成分にFISHで, i(12p)が検出されPNET成分は奇形腫由来の体細胞型悪性腫瘍と考えられた。i(12p)= 12番染色体の短腕同士からなり, 動原体で区切られている, 12pが余分に存在し, 12qがdeletionしている.

Primitive neuroectodermal tumor of the testis *1

  • 胚細胞腫瘍883例の21例(2.4%)に認める。
  • 発症年齢:16-42歳(平均29歳)
  • 組織型:neuroblastoma, medulloepithelioma
  • 発症時, 約半数例には精巣外に転移病変を認める。病変はneuroblastomaが多い。
  • 治療は化学療法。転移例には肺細胞腫瘍の治療は無効。
  • 精巣限局症例の予後は良好だが, 精巣外転移例は不良.
  • 平均生存期間:neuroblastomaは34ヶ月, それ以外では13ヶ月.

Discussion

Floar01: これは定義の問題ですね。PNETというのを, 精巣に出てきた場合にどこからをいうかということになるかということ。私ははっきりPNETと思わなかった。neural tumorができていて, 未熟なneural成分があると, immature teratoma 成分と, ちょっと悪いけれど, 含めていいじゃないかという考え方と, 演者の先生のようにPNETといってしまう考え方ですよね。定義はどうなっているか教えてください。

Presenter: 量的な問題だと思います。本例の場合は腫瘍の7-8割がこの腫瘍成分で, ほとんどの部分が未熟な神経組織でありましたので…, いままでの精巣のPNETとして報告された中にもこれほど多い症例はないと思います。量的には問題のないPNETと思います。

Floar01: 妙だなと思ったのはyolk sacとimmature teratomaは確かにあるし, そこにseminomaがぱらぱらあるんですね。分布がおかしいなと思ったけど, PNETは考えなかったので伺いました。

Floar02: 3点ほど伺いたい。PNETという言葉をつかうとは, 私も思わなかったです。それにcentralという形容詞がついていますがそれは, そのcentralはどういう意味。

Presenter: Ewingsarcoma/PNETと混在すると困るので, 発表中にそこははっきり分けていったほうがいいということで…。

Floar02: そういうことですか…, ついcentralというのは頭の方にいっちゃったんですけれど, midline germinomaというのは脳の中から, 縦隔から, 後腹膜から, 卵巣だけ右左に分かれるんですけど,あとまたもどってきて精巣に, 全部ありますね。それでこの複合したものの名前のときに昔から神経がでるのはわかっているんだけれども, この用語は使っていないですね。neuroblastomaという言葉は使ってきたけれども, さすがにPNETという言葉は使っていないですね。immatureという言葉で説明を置き換えている…。2つめの問題は今後この人の予後を決めるのは, この成分ですか, seminomaですか?

Presenter: 難しいですが, 文献上PNETであると書いてあるものが多いです。mixed germ cellの中にPNETがでた場合は…

Floar02: でも実際, このヒトの場合リンパ管に入っているのは, PNETもあるし…、seminomaもはいっているんじゃないの?

Presenter: いえ, リンパ管に入っているのはPNETです。seminomaは精細管内のものです。リンパ管にseminomaは入っていません。

Floar02: 3つめは, 奇形腫に合併する神経というのは化学療法でたたいていくとよくmatureationするんですね。…ということを経験的に知っています。この症例も期待できるのでしょうか?

Presenter: わからないです。この方は化学療法を検討中です。まだおこなっていません。

Floar02: ぼくら悪い悪いと言ってきたけれど, 「先生あれはもう石灰化して後腹膜から外へ散っていない」という話を何度も聞いているんでね…, 精巣からいってもね, 横隔膜をあがるのはなかなか経験していないんですね。

Presenter: この方も精巣に限局していて予後はよいと考えているんです。WHO, AFIPには精巣のところにPNETという言葉と写真が載っています。

Floar03: これ定義の問題で, Michael, Michaelの論文はケチがついているところがあるんですね。
central PNETというの, neurobalstomaというのは, 本当にteratomaの一群じゃないのかというところをかわしきれていないんです。あと予後もこの年齢で出るneuroblastomaはもともと予後が悪いんですよ。それで比較するとあまり変わらないんで, それでみたらどうなんだといわれると, 難しいところがあるんです。 もうひとつの立場はMotzerらのだした論文*2があって, これはきれいなPNETなんですね。extraskeretal PNETの論文を, いわゆるteratomaから出るsarcomaでrhabdomyocarcoma, PNET, leiomyocarcomaといろいろ入れて,結果として精巣の中は予後がいい, 精巣から出ると予後が悪い。同じように12pのdeletionがあるというのを出していて, そのなかではneuroblastomaをはずしているんですね。Motzerらの論文をよく読むと, 決してgerm cell tumorとsarcomaは混ざってこないんです。別病変, 大化けしたと彼らはいっているんですね。どちらがよいかということは結論が出ていないんですが, 演者の先生はどちらがよいとおもわれます?disease entitiyとして立てるならば, たしかにMotzerらの言っていることはもっともで, まったく別物だと, transformしたからもう別物だというコンセプトと、Michael, Michaelらの論文は一種の, neural crestの延長上で, 直線的なものでつながってくるんだというコンセプトで, どちらのコンセプトをとるかということでこの疾患はかなり違ってくると思うんですけど…

Presenter: germ cell tumorの中ではteratomaからしかいかないですよね, PNETには。

Floar03: あの, どちらもそうです。teratomaからしかいっていないですね。おお化けするMotzerらの論文もteratomaしか扱っていないです。ただそのコンセプトは全く違っていて, neurobalstomaはneural crestから出てくるので, teratomaは, それからの一連のながれと捕らえてしまえばteratomaで一群のものでくくられちゃうんですけど…出たものはもともとteratomaで, neurbalstomaの成分はおんなじような予後ですよといわれるとそのとおりなんですね。 Motzerたちの精巣を出たものはさらに予後が悪いんです。一年以内にほぼ全滅するんですね…

Presenter: そうすると, 本例のPNETはteratomaと一連のもので, 量的に多いと考えるべきものかもしれません。

  • germ cell tumorのteratomaに悪性腫瘍の成分が出てきて, 他のsarcomaやcarcinomaの名称をつけられる形態や生物学的特徴を示す症例がある
  • germ cell tumorのPNETやneurobalstomaの成分はimmature teratomaが大化けしたと考えるコンセプトがあり,予後は精巣限局か精巣を出るかで決まってくる。あらためてPNET, neurobalstomaという名前をつけるかどうか注意が必要

討論の内容を勉強用にまとめてあります。実際の討論とは異なっています。

同様の症例がSPSで発表されています。--->SPS225-Case01


*1 Michael H.,et al. Primitive neuroectodermal tumors arising in testicular germ cell neoplasms.Am J Surg Pathol. 1997 Aug;21(8):896-904. Comment in: Am J Surg Pathol. 1999 Mar;23(3):355-6.
*2 Motzer RJ,et al., Teratoma with malignant transformation: diverse malignant histologies arising in men with germ cell tumors. J Urol. 1998 Jan;159(1):133-8.

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Last-modified: 2014-08-29 (金) 12:41:20 (1446d)