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Melanocyte-associated markers

Mucosal melanoma 粘膜悪性黒色腫

悪性黒色腫は, 呼吸上皮, 消化吸収上皮(alimentary), 生殖泌尿上皮に被覆された粘膜に発生するものが存在する. いずれの粘膜もメラノサイトを含んでいる.

一般に粘膜悪性黒色腫は, 皮膚悪性黒色腫よりも予後が不良である. Mucosal melanoma(MuM)はまれな疾患で, 全 melanomaの1%と少ない.

mucosal melanomaの発症部位

  • head & neck 55%
  • anorectal 24%
  • vulvoviginal region 18%
  • 他のさらにまれな発症部位; urinary tract, gall bladder, small intestine
     

MuMは, 一般的には高齢者(中央値 70歳)に発症するが, 口腔発生のMuMはしばしばより若い世代に発生する.

女性に多くみられる. これはMuMが生殖器に発生することによる.

解剖学的な発症部位からも推察は可能であるが, 皮膚メラノーマと異なり紫外線が発症リスクにはならない。

MuMの 20%は多発性である. (皮膚メラノーマが多発性であるのは <5% とまれ)*1

MuMの 40%はamelanoticである. (皮膚メラノーマがamelanoticである頻度は, < 10% )*1

MuMのstaging

原発巣によりstagingが異なることから, head&neck melanomaの簡易化stagingが便宜上, 全粘膜悪性黒色腫に適応されている. *2

Stage I- 臨床的に限局した病変

Stage II - 領域リンパ節 (regional lymph node)病変あり.

Stage III- 遠隔転移病変あり.

  • 原発部位にかかわりなく, 限局した腫瘍の完全切除(wide local excition)がdisease-free survivalを得られる唯一のチャンスである.
  • MuMでは lentiginous growth pattern(黒子様の増殖), 多発性病変がみられmargin negativeの切除が困難なことが多い. 解剖学的に完全切除が困難な部位もある.
  • 多くの粘膜悪性黒色腫患者さんは, 外科切除の完全度とは無関係に, 最終的に遠隔転移をきたし, 皮膚メラノーマの5生率が80%であるのに対して, わずかに25%と低い.*3
  • MuMは, 診断時からの予後が悪いことに加えて, 臨床的に遠隔転移発生検出からのstageを一致させた生存率が他の悪性黒色腫サブタイプよりも悪い.*4

mucosal melanomaの症例

 
  • 2. 頭頚部(ローゼンミューラー窩)に発生した悪性黒色腫. sinonasal areaのround cell tumor鑑別, メラノサイトマーカのお勉強.
     

*1  Carvajal RD, et al., Mucosal melanoma: a clinically and biologically unique disease entity. J Natl Compr Canc Netw. 2012 Mar;10(3):345-56.
*2  Ballantyne AJ. Malignant melanoma of the skin of the head and neck. An analysis of 405 cases. Am J Surg 1970; 120:425.
*3  Chang AE, et al.,The National Cancer Data Base report on cutaneous and noncutaneous melanoma: a summary of 84,836 cases from the past decade. The American College of Surgeons Commission on Cancer and the American Cancer Society. Cancer 1998; 83:1664.
*4  Kuk D, et al., Prognosis of Mucosal, Uveal, Acral, Nonacral Cutaneous, and Unknown Primary Melanoma From the Time of First Metastasis. Oncologist 2016; 21:848.

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Last-modified: 2019-03-03 (日) 20:11:14 (81d)