Myelodysplastic syndromes (MDS) WHO2008旧版

 

Myelodysplastic syndromes(MDS)骨髄異形成症候群--WHO 2016 4th Ed分類

MDS--WHO2016-forWeb.jpg

WHO2008から2016へ変更のポイント

疾患の名称が「MDS」と統一. 減少する血球と異形成を示す系統が必ずしも一致しないため, refractory anemia, refractory cytopeniaの名称は廃止された.

MDSの診断には異形成を重視し, 単系統か多系統の異形成かで分類する.

MDS-RSでは, SF3B1遺伝子変異を認めた場合はring sideroblastsは5%以上となる. 調べられない場合は15%以上のまま.

多血球系統の異形成を伴うMDS-RS (MDS-RS-MLD; WHO2001のRCMD-RS)が復活.

MDS with isolated del(5q)はmonosomy7, del(7q)を除く付加染色体が1つあっても診断可能. del(5q)+ 1つの染色体異常があっても予後に差がみられない.

MDS-UCがより詳細に定義された.

  • 特異的染色体異常で診断されるMDS.(血球異形成の有無を問わない)
  • 異形成が1系統で、汎血球減少をきたすMDS
  • 末梢血での芽球が1%のMDS(2回以上の検査で確認が必要)--注意深い経過観察が必要であり、のちに別の病型となった際は,
    病型の変更を行うこと.

血球減少の定義IPSSの基準(閾値)に基づいて判定すると明記.--> Hb<10g/dL血小板<100x109/L(<10万/μl), 好中球<1.8x109/L (<1800/μl)

芽球算出は, 分母を全有核細胞(ANC)とする.

  • 赤芽球が50%以上の場合, 赤芽球等を除いたNECの芽球比率で診断されていたが, これからは赤芽球も含めた, 全有核細胞で診断される(実質, AML-M6a がなくなる)

添付ファイル: fileMDS--WHO2016-forWeb.jpg 4件 [詳細] fileWHO2016-MDSs.jpg 6件 [詳細]

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Last-modified: 2021-02-22 (月) 13:06:30 (3d)