Marginal zone lymphoma of MALT type

Nodal marginal zone lymphoma 節性辺縁帯リンパ腫

「形態的に, 節外性または脾臓の Marginal zone lymphomaのリンパ節に類似したprimary nodal B-cell lymphomaで節外, 脾臓に病変をもたないもの」と定義されている.

頻度は, 全リンパ腫の1.5-1.8%にすぎない. まれなリンパ腫 (10万人に0.8人の頻度)

ほぼ成人におこり, 年齢中央値は 約60歳, 罹患頻度に男女差はない. 小児に発生する場合もあるが, その疾患は, pediatric NMZLと呼ばれ区別される.

自己免疫疾患に罹患している女性では, 発症頻度が高くなる.*1

C型肝炎との関連については肯定的な研究と、否定的な研究の両方がある.

末梢リンパ節を侵すが, 骨髄や末梢血病変もありうる.

臨床像

ほとんどの患者さんは無症状か, 限局性/ 全身性のリンパ節腫大をしめす. 頭頚部のリンパ節病変が最も多い

B症状(発熱,盗汗, 体重減少,etc)を示すのは10-20%. 骨髄浸潤は, 1/3の症例に認められる. 以下は検査所見*2

● 貧血 -- 25 %

● 血小板減少 -- 10 %

● LDH上昇 -- 12 〜 48 %; LDHの著増とB症状があるとhigh-grade transformationを疑って精査をおこなう.

● β2-microglobulin 増加 -- 29 〜 45 %

M蛋白血症 -- 6 〜 33 %

橋本甲状腺炎やSjögren syndromeでは, MALTリンパ腫のリンパ節への播種が 1/3の症例でおこるため, primary extranodal marginal zone lymphomaを除外する必要がある.

組織所見

小型リンパ球が, 反応性濾胞を囲繞するように, また濾胞間に入り込むように増殖する.

  • 腫瘍細胞は, marginal zone B-cell(centrocytic-like cellやmonocytoid cells), 形質細胞, 少数のtransformed B-cellが様々に混在して構成されている. : 低倍率では, mantle cell細胞に比べ明るい細胞の増殖帯に見える.

Follicular colonization が形成されることがある.; 濾胞のように見えるがCD10, BCL6は染まらない.

腫瘍細胞がびまん性パターンをとって増殖する症例では, 濾胞の遺残は免疫染色により, follicular dendritic cell marker(CD21, CD23)や胚中心細胞マーカ(CD10, BCL6, etc)で確認する必要がある.


*1  Bracci PM, et al. Medical history, lifestyle, family history, and occupational risk factors for marginal zone lymphoma: the InterLymph Non-Hodgkin Lymphoma Subtypes Project. J Natl Cancer Inst Monogr. 2014 Aug;2014(48):52-65.
*2  Armitage JO, et al. New approach to classifying non-Hodgkin's lymphomas: clinical features of the major histologic subtypes. Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project. J Clin Oncol 1998; 16:2780.

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Last-modified: 2018-09-12 (水) 21:56:58 (10d)