Paediatric lymphoma-小児の悪性リンパ腫

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Paediatric lymphoma †

リンフォマニアの会, 中澤温子先生の御講演から. †

• 小児DLBCL
   
• Pediatric follicular lymphoma
   
• 小児における低悪性度B細胞リンパ腫
   
• 小児CD56陽性腫瘍
   
• 小児のCD30陽性リンパ腫-ALCLとCHLの基本像
   
• 小児リンパ腫シリーズ
   

• 濾胞性増殖を示す小児のリンパ腫(小児濾胞性リンパ腫とIRF4再構成を伴うDLBCL)*1

WHO2017　Paediatric-type follicular lymphoma 定義*3（長い定義だねえ） †

• Paediatric-type follicular lymphoma(PTFL) that occurs primarily in children and young adults, but also occurs sporadically in older individuals

• This term should not be used for cases with areas of diffuse large B-cell lymphoma(DLBCL) or other lymphomas of follicle center derivation that occur in the paediatric age group.

• In paticular, this category does not include testicular follicular lymphoma or large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement, which ofen have a follicular or partially follicular growth pattern.

• PTFL most often involves lympho nodes of the head and neck, and usually presents with stage I disease.

• The median age at onset is 15-18years, with only rare cases presenting in patients aged >40 years. The male-to-female ratio is >10:1

• Cytologically the lesions appear to be of high-grade, most often with a high proliferation rate, but the prognosis is excellent and many patients achieve continuous complete remission following only surgical excision of the affected lymph node.

• The usual translocations found in other B-cell lymphomas of germinal center origin (i.e. of BCL2 and BCL6) are abscent.

よく読んでも, 否定的所見の羅列と臨床病理事項の一部を記載しているのみで具体的なイメージがわいてこない. (管理人の感想)

病理所見

リンパ濾胞は拡大, 融合している. 薄いマントル層があるかマントル層のみられない, 不整形, 蛇行した大きめの胚中心からなる. 胚中心にはtindible body macrophageが見られ(starry-sky様), 核分裂像が散在する. 極性は失われている.

濾胞辺縁部では, 淡明な細胞質のmonocytoid B-cellが見られ, marginal zone lymphomaへの分化所見が認められることがある.

腫瘍細胞は中型, 均一で核小体はめだたず, 芽球様である. 腫瘍細胞のほとんどがcentroblastの症例もある.

gradeは3A, 3B相当の症例が大部分であるが, 成人の濾胞性リンパ腫のgrade分類はおこなわない. centrocyte, centroblastsでわけられない様々な細胞がみられる.

CD20, PAX5, CD79aのB-cell markersは陽性. 濾胞マーカ CD10, BCL6陽性. CD5とMUM1/IRF4は陰性.

BCL2は通常陰性. BCL2が陽性の症例もある. 腫瘍性濾胞には, CD21, CD23陽性の樹状細胞メッシュワークが認められる.

Ki-67 indexは通常高い(>30%).

菲薄化したマントル層は, IgD染色で確認できる.

遺伝子異常

免疫グロブリン遺伝子再構成あり. BCL2, BCL6, IRF4遺伝子の異常は認められない.

paediatric FLの40-50%に1p36の欠失/ LOH, TNFRSF14の欠失または変異, MAP2K1, IRF8の変異が報告されている.

paediatric FLには成人濾胞性リンパ腫にあるCREBBP, EZH2, KMT2D(MLL2)などのクロマチン制御遺伝子の変異はみられない.