SPS-城南病理

乳児の右下腿腫瘍の一例 生後7週

浜松医科大学病院病理 木下真奈、馬場聡

臨床事項

生後4-5週で右下腿の腫脹に気づく。他に外表奇形なし。家族歴特記することなし。右下腿に3.5×2.8×4.2cmの腫瘤が認められた。

画像所見 

病変の主体は筋肉内にあり,骨間膜をこえて前後にまたがって存在し,主として前脛骨筋,長趾伸筋,長母趾伸筋,長短腓骨筋, 後脛骨筋,長趾屈筋が侵されている。腓骨は一部浸潤を受けており前方部分で骨皮質が失われている。

病理組織所見

紡錘形細胞が密に増殖し錯綜している。強拡大では細胞はほぼ均一で細胞間の膠原線維は殆ど認められない。核分裂像あり。拡張した血管がめだつ部分あり。
MIB1index 20-30%

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病理診断

Congenital fibrosarcoma

  • 小児悪性軟部腫瘍の12%
  • 小児線維芽細胞筋線維芽細胞腫瘍の13%先天性36-80%,一歳以下36-100%
  • 好発部位--四肢61%,体幹19%頭頸部16%

予後

自然退縮,不完全切除例の不活化が見られることがある。
局所再発20-50%
転移7-14%(5歳以下で10%以下)
致死率4-25% 5年生存率70-84%
遺伝子 キメラ遺伝子ETV6/NTRK3 8,11,17,20番のトリソミー

本例では化学療法2クールで画像上腫瘍はほとんど縮小消失した。現在経過観察中。


添付ファイル: filethigh025.jpg 643件 [詳細] filethigh01.jpg 654件 [詳細] filethigh03.jpg 651件 [詳細] filethigh02.jpg 630件 [詳細]

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Last-modified: 2014-08-29 (金) 12:41:20 (1268d)