SPS219-Case06

静岡病理医会

遠位型ミオパシー †

浜松医大病院病理　木下真奈 他

臨床事項と症状 †

71歳男性
　 62歳のとき臨床症状と家族歴(父,兄弟姉妹に遠位型ミオパシーあり.姉妹は筋生検遺伝子検索を受けている)から遠位型ミオパシーと診断される。筋生検は本人が拒否していた。死亡半年前に慢性心不全で入院治療を受ける。以後外来通院していたが半年後より呼吸困難, 四肢浮腫が悪化。その後夜間せんが出現。早朝家族に心 肺停止しているところを発見される。救急搬送後心肺蘇生を行うが反応なく永眠される。病理解剖をおこなう。

症状発現の経過
20代後半　握力低下, つま先のひっかかり, 踵立ち困難
30代　　　階段昇降時,とくに昇りの困難
40代　　　椅子からの起立困難, 母指のこわばり
50代　　　上肢挙上困難
60代　　　椅子からの起立不能, 箸の使用不能
70代　　　立位保持不能

筋生検病理組織所見 †

■■Virtual Slideを見る---> 筋生検組織(マッソン・トリクローム染色)　１．横断面, ２．縦断面

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リンク †

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