静岡病理医会

Encapsulated liver cell tumor- SPS241 case07

静岡県立総合病院 病理診断科 室 博之

40代後半男性。 14歳よりのCrohn病で小腸を切除している(詳細は不明)。免疫抑制剤服用歴あり。 肝外側区に30mmの腫瘤があり肝癌の診断で区域切除術が行われる。32x36mmの腫瘤

Hepatocellular adenoma 肝細胞腺腫*1

疫学

  • 頻度はかなり稀な肝良性腫瘍。欧米では10万人に3-4例の頻度でアジアではさらに少ない。
  • 85%は若い女性に起こる。小児、男性、高齢者には非常にまれ。
  • 経口避妊薬の使用によるestrogenic/ androgenic steroidの暴露が原因の一つと考えられている。
  • 症例の若い女性の80%に経口避妊薬使用歴があり、発生の危険度は使用期間に相関して増加する。
  • 避妊薬使用中止あるいは閉経により腫瘍は通常萎縮する。
  • 男性発症例では, ほとんどがボディビル目的のアナボリックステロイド服用をしている。
  • Fanconi貧血, 後天性再生不良性貧血へのandrogen療法をおこなっている患者さんもリスクがある。
     

非ホルモン性の原因では,

  • 糖原病儀(von Gierke病)あるいは祁(Forbes病), ガラクトース血症, チロシン血症, familial polyposis coli, ベータタラセミアにおける肝鉄過剰状態などがある。
  • 肥満は、現在、ある型の肝細胞腺腫の危険因子と示されている。*2

新WHO分類でのHepatocellular adenoma(HCA): HCAをgenotypeやリスクファクターと関連付け, 臨床病理像を加味して, 大きく4つのsubtypeに分類した。

  1. ) HNF1α(hepatocyte nuclear factor 1α)-inactivated HCA
  2. ) β-catenin-activated HCA
  3. ) Inflammatory HCA
  4. ) Unclassified HCA

*1 WHO classification of tumors of the Digestive system 4thEd, Hepatocellular adenoma, pp200-204: 2010
*2 Bioulac-Sage P, et al., Hepatocellular adenoma subtypes: the impact of overweight and obesity. Liver Int. 2012 Sep;32(8):1217-21. doi: 10.1111/j.1478-3231.2012.02786.x. Epub 2012 Mar 19.

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Last-modified: 2014-08-29 (金) 12:41:20 (1391d)