[[静岡病理医会]]

*Uterine tumors resembling ovarian sex cord tumor (UTROSCT) [#e018db00]
磐田市立総合病院病理　大石直輝, 谷岡書彦, 椙村春彦

''81歳女性　子宮体部腫瘤''。主訴：不整性器出血
#ref(UTROSCT02.jpg,around,right,75%)
#ref(UTROSCT01.jpg,around,right,75%)
1ヶ月前頃より不整性器出血が突然出現し当院産婦人科受診入院となる。子宮は鵞卵大で子宮口より凝血槐の流出を認めた。&color(blue){CA125; 128.5U/ml};と上昇。

腹部造影CT(左)：子宮の内腔全体を占める腫瘤あり。内部は充実性成分と液体、出血成分が混在し不均一。肺、肝などの主要臓器に遠隔転移なし。~
MRI-T2W 矢状断(右):子宮体部腫瘤は内部に液体成分を含み、周囲との境界は明瞭。骨盤腔を占拠し膀胱、直腸を圧排。
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***病理学的所見 [#pd682d45]
#ref(UTROSCTmacro.jpg,around,40%)
#ref(UTROSCTcut.jpg,around,40%)
子宮腫瘤：10x7.4cm、白色の柔らかい腫瘤が子宮体部内腔を充満しており、表面には脳回状の凹凸あり。両側の卵管、卵巣に明らかな異常所見なし。割面肉眼像では広基性に子宮内膜と連続性する腫瘤で辺縁は明瞭。
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&color(red){SIZE(24){■}}; ''発表PPTファイルをUP LOADしています''--->[[SPS228-01 presentation:http://www.ft-patho.net/NDPServe.dll?ViewItem?ItemID=856]]

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***Literature [#e2f01b0a]
1. Clement PB, Scully RE. Uterine tumors resembling ovarian sex cord tumor. A clinicopathological analysis of fourteen cases. Am J Clin Pathol 66:512-525, 1976

2. Staats PN, et al., Uterine tumors resembling ovarian sex cord tumors (UTROSCT) lack the JAZF1-JJAZ1 translocation frequently seen in endometrial stromal tumors. Am J Surg Pathol. 2009 Aug;33(8):1206-12. [[PMID: 19542872:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19542872]]

3.Irving JA, et al., Uterine tumors resembling ovarian sex cord tumor are polyphenotypic neoplasms with true sex cord differentiation. Modern pathol 19:17-24, 2006


***Discussion [#a38ef810]

''floar01'': 以前, 子宮のendometrioid adenocarcinomaの中にsex cordみたいな成分があるという例を経験したことがあるんですがそれとの..., endometrioid carciとの鑑別はどういう点なのかということと、あとCD10は染めていましたか？

''speaker'': CD10は染めています。陽性でした。びまん性ではなくてfocalにpositiveです。論文ではUTROSCTもCD10が陽性に染まり, CD10が陽性だからといって一概にESTとは言えません。鑑別診断としてはendometrioid carcinomaもあげられるのではないかと思いますが, この症例では腺管を構成する成分ほとんど認められなかったため鑑別の上位には挙げませんでした。

''co-worker'': この腫瘍はvimentinが腫瘍全体に陽性, CK(AE1/3)はごく一部＋,CK7は部分的に+, CK20-でした。endometrioid carcinomaならどこかに腺癌の部分がでてくるのではないかとおもうのですが、認められないのでendometrioid carcinomaは違うんじゃないかと。あとadenosarcomaにsex cord成分を合併したという報告があるんですが、やはり腺管の成分が認められない...ただendometrioid carcinomaから出たのではないかという疑問点は残っていて、少ない症例の分析では結論はついていない腫瘍ではないでしょうか。WHOでも単にsex cord like tumorと分類しわずかに記載がある項目です。

floar02: 内膜からでてきた腫瘍ですか？

co-worker: 内膜から出たんじゃないかと思っています。carcinosarcoma(MMMT)のようにpolypoidに大きくなり子宮内腔を占めるかっこうで出たと考えています。

floar03: 遺残組織から出たんじゃないか？

co-worker: Müllerian tube間質からでたと考えていますが, 神経マーカなどいろいろなマーカ陽性となるんで、もっと若い組織由来じゃないかと思っています.

floar04: これはmixed muellelian tumorとはいわないんですか. homologous componentとかheterologous componentとかよく言いますが...WHOはこう言わないの？

co-worker: WHOではその言い方は記載ないですね。carcinosaromaとの鑑別ですね。悪性度から考えても違うものじゃないかと...

floar04: でも(MMMTの)コンポーネントは未分化な部分があってもいいんですよね。

co-worker: 未分化な部分があってもいいと思います。でも本例にはcarcinomaの成分が全く見られない。

floar04: これは上皮性の成分はあるんですよね

co-worker: 免疫染色ではvimentinや非上皮マーカの染まりが強く, 形態でも明らかな腺管など上皮様構造がない。神経マーカなどが陽性になっており、細胞が上皮であるとはっきりしないんです。Sex cord tumorへの分化はあると...

floar05: これMIB-1はどれくらい

speaker: MIB-1は調べてないです。

floar05: Mitosisはある?

speaker: mitosisはありません。

floar05: じゃあ、MIB-1低いと考えられるね。壁への浸潤はある?

speaker: 認められなかったです。明瞭な辺縁をもっていました。

floar04: endometriumの細胞診はなんかでてますか？

co-worker: 神経内分泌細胞腫瘍疑いでした。自分もbiopsyでは神経系, 神経内分泌系を考えてしまいました。

floar04: でも染色具合からいっても, そう悪くはないでしょ。

co-worker: もっとヘマトキシリンが濃くて、smallにしては変だけど, 構造もリボン状なので...

floar04: HEで上皮性に見えますよね。上皮性マーカはともかく, 上皮様の構造、未分化な成分があって...

co-worker: (上皮様に見えるのは) sex cordに出てくる策状構造をとるということで...

floar04: Müllerian ductの上皮という、そういう可能性もあるから...

chairman: JAZF1-JJAZ1のRT-PCRは一か所でいけるんですか？　(fusionが)きまっている場所なんでしょうか？

co-worker: 文献にものっていて, single step RT-PCRで可能です。

chairman: わりと簡単にできるんですね。じゃあ陽性であるのがESTということですか？

co-worker: いいえ。ESTの陽性率は平均50-60%でESTにも出ない症例があるんですね。このfusion geneの有無を使った研究でもUTROSCTはESTのスペクトラムのひとつではないかという点は否定しきれていないんですね。ただAJSPでUTROSCTの44症例をRT-PCRとFISHで調べたら一例もでなかったということです。

chairman: ESTの半分くらいでると, それはおとなしいやつから悪いのまで...
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