[[WikiPathologica]]

&color(red){注意: ''このページは管理人の個人的まとめページです。正式なリンフォマニアになるためのリンパ腫病理診断コースのWeb pageではありません。''};

*第4回リンフォマニアになるためのリンパ腫病理診断コース [#rf24d44a]
関東リンパ腫診断研究会 世話人:東海大学医学部基盤診療学系病理診断学 中村直哉先生

2013年11月9日 @東海大学代々木キャンパス4号館講堂

''テーマ:CD30陽性リンパ腫''

>''小児のCD30陽性リンパ腫-ALCLとCHLの基本像-''~
国立生育医療研究センター 中澤 温子

>''ALCLとその周辺--ALK, ALCL, C-ALCLおよびALK-positive LBCL''~
がん研有明病院 竹内 賢吾

>''CD30陽性を示す反応性疾患''~
獨協医科大学病理学講座 小島 勝

>''大人のCHLとDLBCLの違いは''~
東海大学医学部基盤診療学系病理診断学 中村直哉

>''CD30陽性リンパ腫の臨床と治療''~
虎の門病院血液内科 伊豆津 宏二

#br
>症例の検討(各講演中に症例の検討も行う)

-症例1. 40歳代男性 発熱, 両側頸部・腋窩リンパ節腫脹

-症例2. 60歳代後半 男性 左頸部リンパ節腫脹(舌根部生検組織)

-症例3. 50歳代後半 男性 鼻翼の腫脹 (鼻部皮膚の生検組織)

**CD30 [#d3853baa]
tumor necrosis factor receptor superfamily, member 8(TNFRSF8)~
''tumor necrosis factor receptor superfamily, member 8(TNFRSF8)''~
Ki-1; D1S166E

CD30タンパクはTNF受容体スーパーファミリーのメンバー8遺伝子によりコードされている。
健常成人では限られた, 少数の活性化T, B-cellに発現しているだけで, 休止期のT, B-cellには発現しない。
CD30タンパクは''TNF受容体スーパーファミリー''のメンバー8遺伝子によりコードされている。この遺伝子には, 2つの異なるスプライスによる転写ヴァリアントが存在し, 異なるアイソフォームが報告されている。

&color(blue){''CD30分子''};は, 120kDa, typeI 膜貫通性受容体のひとつ。他のTNF receptor superfamily分子とは細胞外ドメインのシークエンス相同性をシェアする。

6個のシステイン-リッチドメイン内の高度に保存されたシステイン残基間にジスルフィド結合によって足場を組み, 長く伸びた構造をしている。細胞質内部分は中等度の長さでシグナル分子の結合サイトの役割をもつ。この細胞内ドメインには各TNF receptor superfamily member間に相同性は認められず, context依存性に各々の生物学的機能をはたす。((Younes A, Aggarwall BB. Clinical implications of the tumor necrosis factor family in benign and malignant hematologic disorders. Cancer. 2003 Aug 1;98(3):458-67. PMID:12879461))

&color(#ee7942){''CD30のリガンド(CD30L, CD153)''};はtypeIIの膜貫通型タンパクで膜結合型と切断された可溶型のものが存在する((Locksley RM, et al. The TNF and TNF receptor superfamilies: integrating mammalian biology. Cell. 2001 Feb 23;104(4):487-501. PMID:11239407))。活性型においてはCD30もCD30Lも自己集合して非共有結合性の三量体を形成する。


&color(blue){''CD30分子''};は健常成人では限られた, ''少数の活性化T, B-cell''に発現しているだけで, 休止期のT, B-cellには発現しない.~
CD30の正常時の機能についてはまだよくわかっていない。ヒトの疾患でCD30/CD30Lの欠損に関与するものは報告されておらず, トランスジェニックマウスの実験結果もcontroversialである。胸腺の負の選択や自己反応性T細胞における役割も同じく論争の域をでない。

CD30の発現

良性疾患:
-lymphomatoid papulosis
-infectious mononucleosisのtransformed B-cell(ほぼすべてがEBV感染細胞)
-hepatitis C

悪性血液疾患
-Hodgkinリンパ腫
-anaplastic large cell lymphoma(ALCL)
-immunoblastic lymphoma
-multiple myeloma
-adult T-cell lymphoma/leukemia
-HIV関連リンパ腫細胞
-mycosis fungoides

非血液腫瘍
-germ-cell malignancies
-thyroid carcinoma

TRAF2とTRAF5がCD30と相互作用をしてシグナルを伝達してNF-kappaBを活性化する。CD30受容体はアポトーシス誘導に促進的に働くほか, 自己反応性CD8エフェクターT細胞の増殖能を制限することで自己免疫から体を守っていることも示されている。
この遺伝子には, 2つの異なるスプライスによる転写ヴァリアントが存在し, 異なるアイソフォームが報告されている。

CD30分子は, 120kDa, typeI 膜貫通性受容体のひとつ。他のTNF receptor superfamily分子とは細胞外ドメインのシークエンス相同性をシェアする。
6個のシステイン-リッチドメイン内の高度に保存されたシステイン残基間にジスルフィド結合によって足場を組み, 長く伸びた構造をしている。細胞質内部分は中等度の長さでシグナル分子の結合サイトの役割をもつ。細胞内ドメインには各TNF receptor superfamily member間に相同性は認められず, context依存性に各々の生物学的機能をはたす。((Younes A, Aggarwall BB. Clinical implications of the tumor necrosis factor family in benign and malignant hematologic disorders. Cancer. 2003 Aug 1;98(3):458-67. PMID:12879461))


トップ   新規 一覧 単語検索 最終更新   ヘルプ   最終更新のRSS