[[WikiPathologica]]

&color(red){注意: ''このページは管理人の個人的まとめページです。正式なリンフォマニアになるためのリンパ腫病理診断コースのWeb pageではありません。''};

*第5回リンフォマニアになるためのリンパ腫病理診断コース [#e5d1d6c1]
関東リンパ腫診断研究会 世話人:東海大学医学部基盤診療学系病理診断学 中村直哉先生

2014年10月18日 @みなとみらい3-6-3 MMパークビル協和発酵キリン横浜支店会議室

''テーマ:CD56をめぐる諸問題''

>''Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type''~
がん研有明病院 竹内賢吾

>''小児CD56陽性腫瘍''~
国立成育医療研究センター 中澤温子

>''菊池病, SLE他''~
獨協医科大学 小島勝

>''NK細胞リンパ腫の臨床と治療''~
虎ノ門病院血液内科 伊豆津宏二

>症例検討

-症例1. 30歳代前半女性 発熱・皮疹・側頚部, 腋窩リンパ節腫大

-症例2. 60歳代男性 皮膚腫瘍、骨髄病変 (皮膚と骨髄)

-症例3. 50歳代前半男性 右顎下, 右鼠径部腫瘤(鼠径部リンパ節)

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*第4回リンフォマニアになるためのリンパ腫病理診断コース [#rf24d44a]
関東リンパ腫診断研究会 世話人:東海大学医学部基盤診療学系病理診断学 中村直哉先生

2013年11月9日 @東海大学代々木キャンパス4号館講堂

''テーマ:CD30陽性リンパ腫''

>''小児のCD30陽性リンパ腫-ALCLとCHLの基本像-''~
国立生育医療研究センター 中澤 温子

>''ALCLとその周辺--ALK, ALCL, C-ALCLおよびALK-positive LBCL''~
がん研有明病院 竹内 賢吾

>''CD30陽性を示す反応性疾患''~
獨協医科大学病理学講座 小島 勝

>''大人のCHLとDLBCLの違いは''~
東海大学医学部基盤診療学系病理診断学 中村直哉

>''CD30陽性リンパ腫の臨床と治療''~
虎の門病院血液内科 伊豆津 宏二

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>症例の検討(各講演中に症例の検討も行う)

-症例1. 40歳代男性 発熱, 両側頸部・腋窩リンパ節腫脹

-症例2. 60歳代後半 男性 左頸部リンパ節腫脹(舌根部生検組織)

-症例3. 50歳代後半 男性 鼻翼の腫脹 (鼻部皮膚の生検組織)

**CD30 [#d3853baa]
''tumor necrosis factor receptor superfamily, member 8(TNFRSF8)''~
Ki-1; D1S166E--->NCBIの[[TNFRSF8ページ:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/943]]

CD30タンパクは''TNF受容体スーパーファミリー''のメンバー8遺伝子によりコードされている。この遺伝子には, 2つの異なるスプライスによる転写ヴァリアントが存在し, 異なるアイソフォームが報告されている。

&color(blue){''CD30分子''};は, ''120kDa, typeI 膜貫通性受容体のひとつ''。他のTNF receptor superfamily分子とは細胞外ドメインのシークエンス相同性をシェアする。

#ref(CD30_TNFRmember8.jpg,around,right)
6個のシステイン-リッチドメイン内の高度に保存されたシステイン残基間にジスルフィド結合によって足場を組み, 長く伸びた構造をしている。細胞質内部分は中等度の長さでシグナル分子の結合サイトの役割をもつ。この細胞内ドメインには各TNF receptor superfamily member間に相同性は認められず, context依存性に各々の生物学的機能をはたす。((Younes A, Aggarwall BB. Clinical implications of the tumor necrosis factor family in benign and malignant hematologic disorders. Cancer. 2003 Aug 1;98(3):458-67. PMID:12879461))

&color(#ee7942){''CD30のリガンド(CD30L, CD153)''};はtypeIIの膜貫通型タンパクで膜結合型と切断された可溶型のものが存在する((Locksley RM, et al. The TNF and TNF receptor superfamilies: integrating mammalian biology. Cell. 2001 Feb 23;104(4):487-501. PMID:11239407))。活性型においてはCD30もCD30Lも自己集合して非共有結合性の三量体を形成する。


&color(blue){''CD30分子''};は健常成人では限られた, ''少数の活性化T, B-cell''に発現しているだけで, 休止期のT, B-cellには発現しない.~
CD30の正常時の機能についてはまだよくわかっていない。ヒトの疾患でCD30/CD30Lの欠損に関与するものは報告されておらず, トランスジェニックマウスの実験結果もcontroversialである。胸腺の負の選択や自己反応性T細胞における役割も同じく論争の域をでない。
#clear


CD30免疫染色の評価((小島勝 第4回リンフォマニアになるためのリンパ腫診断研究会, 2013,Nov.09))

>推奨される陽性コントロール

--扁桃, リンパ節など、リンパ濾胞のへりのところに染まる細胞がある。

--反応性腫大を示す症例では正常でも少数ながら''陽性細胞(主にimmunoblats)''が含まれている。

>染色パターン

--&color(red){''ゴルジ野''};+ ''細胞膜''

--''細胞質への陽性像は無視''。

--&color(red){''ゴルジ野の染色性を必ず確認することが大事''};。

CD30の発現

良性疾患:
-lymphomatoid papulosis
-infectious mononucleosisのtransformed B-cell(ほぼすべてがEBV感染細胞)
-hepatitis C

悪性血液疾患
-Hodgkinリンパ腫
-anaplastic large cell lymphoma(ALCL)
-immunoblastic lymphoma
-multiple myeloma
-adult T-cell lymphoma/leukemia
-HIV関連リンパ腫細胞
-mycosis fungoides

非血液腫瘍
-germ-cell malignancies
-thyroid carcinoma

TRAF2とTRAF5がCD30と相互作用をしてシグナルを伝達してNF-kappaBを活性化する。CD30受容体はアポトーシス誘導に促進的に働くほか, 自己反応性CD8エフェクターT細胞の増殖能を制限することで自己免疫から体を守っていることも示されている。


ALCLの形態学的亜型

-Common pattern (60%)
-Lymphohistiocytic pattern (10%)
-Small cell pattern (5-10%)
-Hodgkin-like pattern (3%)
-Composite pattern (15%)

ALK陰性のsmall cell variantというのは定義上存在しない。CD30は小型の細胞にはあまり染まらず, 
morphorogyもphenotypeもsmall cell variantは通常のALCLとは異なっていてALK+という点だけで診断されているから。

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