[[PathologyAtlas]]

**腸症型T細胞リンパ腫 Enteropathy-Type T-cell lymphoma (ETL) [#p4f6b1d9]
[[粘膜リンパ系]]について

***ETLは形態的あるいはImmunophenotypeにより複数のタイプを含む [#c855e00a]
-80-90%はnonmonomorphicまたはtype1-ETL
-80-90%は''&color(#ff0033){non-monomorphicまたはtype1-ETL};''
--腫瘍細胞はpleomorphic, anaplastic, immunoblasticな細胞より構成される
--CD3+, CD4-, CD8-, CD7+, CD5-, CD56-
--CD103も多くの症例で陽性
--immunophenotypeは正常腸管上皮内T細胞(receptorα/β+ T細胞)と同様である
--''&color(blue){CD103};''も多くの症例で陽性
--immunophenotypeは''&color(#006666){正常腸管上皮内T細胞(receptorα/β+ T細胞)};''と同様である
--約1/3の症例では先行するceliac diseaseの病歴がある
--85%の症例では腫瘍組織の近傍にenteropathy様の所見が認められる.--->どんな所見?

-10-20%はmonomorphicまたはtype2-ETL
-10-20%は''&color(DarkBlue){monomorphicまたはtype2-ETL};''
--腫瘍細胞にCD8, CD56がしばしば発現する
--monomorphicな小型-中型細胞の増殖から構成される
--活性化CD8+, CD56+上皮内T細胞から発生したと考えられる
--活性化CD8+, CD56+上皮内T細胞は正常腸管上皮内T細胞(receptorα/β+ T細胞)の15%を占める
--Celiac diseaseの先行はごくまれ
--腸症の組織所見を示すのは50%にすぎない

***CD103 [#je2f048f]
CD103は&color(blue){接着分子インテグリンαEサブユニット};でインテグリンβ7とヘテロ二量体を形成する.αEβ7インテグリンは接着分子としてE-cadherinを介して上皮細胞と上皮内T細胞異種間の接着性相互作用を媒介する.

-CD103抗原はαEβ7抗原として腸管上皮内リンパ球のほとんどに発現している
-TGF-β1によりαEβ7抗原の発現量は増加する
-腸の基底膜に存在するTリンパ球の半分弱もこの抗原を持っている
-休止期の末梢血リンパ球にはほとんど検出されない
-末梢血リンパ球はPHA刺激により活性化されるとこの抗原を発現する
-リンパ腫細胞,有毛細胞白血病脾細胞, HL-60細胞などにも検出されている

***karyotypeの異常 [#z04747af]
-1q, 5q, 7q, 9qのgain
-8p, 9p, 13qのlossと9q33-q34のgain (58%の症例に検出される)
-monomorphic ETLの一部は低レベルのmicrosatelite instabilityに関連--3q27など

-Type1-ETLは通常1q, 5qのgainがあるが'''MYC''' oncogene locus変化はまれ
-Type2-ETLは'''MYC'''oncogene locus gain(8q gain)あり,1q, 5qのgainはまれ
-9q gain/ 16q lossは両者に共通して出現
-HLA-DQB1 genotypeの検索からCeliac diseaseはType2-ETLの原因にならないと考えられる



Gastrointestinal lymphoma: where morphology meets molecular biology.
Isaacson PG, Du MQ. J. Pathol. 2005 Jan;205(2):255-74.

Most CD56+ intestinal lymphomas are CD8+CD5-T-cell lymphomas of monomorphic small
to medium size histology.Chott A, Haedicke W, Mosberger I, Fodinger M, Winkler K, Mannhalter C, Muller-Hermelink HK. Am J Pathol. 1998 Nov;153(5):1483-90.

Whole-Genome analysis and HLA genotyping of Enteropathy-type T-cell lymphoma reveals 2 distinct lymphoma subtypes
Deleeuw RJ et al. Gastroenterology 2007;132:1902-1911


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