[[Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) WHO 4th revised]]
#br

*High grade B-cell lymphoma (HGBCL) WHO 4th revised. 高悪性度B細胞リンパ腫 [#d2c4bf50]

WHO 4th revisedには2つの疾患カテゴリ-が記載されている.

1. ''high-rade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 and/or BCL6 rearrangements''

2. high-grade B-cell lymphoma, NOS---現場ではほとんど使われない疾患名(東海大 中村直哉先生&note{:中村直哉 高悪性度B細胞リンパ腫 病理と臨床 2019; 37: 319-323};)

>''どのような経緯で, この疾患単位が必要になったのか?''
''どのような経緯で, この疾患単位が必要になったのか?''
-2006年, Kanungoらが MYC遺伝子異常とBCL2転座[t(14;18)]が同時に認められるリンパ腫の予後不良なことを報告した.&note{:Kanungo A, et al. Lymphoid neoplasms associated with concurrent t(14;18) and 8q24/c-MYC translocation generally have a poor prognosis. Mod Pathol. 2006 Jan;19(1):25-33.PMID:16258503};
#br
-2012年. デンマークのグループがstandard R-CHOPにより治療されたDLBCLの193症例についてホルマリン固定パラフィン包埋組織の''免疫染色''でMYC タンパク質発現を調べた. ~
29%がMYC、BCL2を高発現していた. International Prognostic Index および cell-of-origin subtype(GCB, non-GCB genotype)をコントロールした多変量解析でOS, PFSが有意に不良であった(OS, P < .001; PFS, P < .001).&note{:10.Green TM, Young KH, Visco C, et al. Immunohistochemical double-hit score is a strong predictor of outcome in patients with diffuse large B-cell lymphoma treated with rituximab plus cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone. J Clin Oncol. 2012;30(28):3460-3467.};
#br
-同様のセッティングでBritish Columbiaのグループが''免疫染色''でMYC, BCL2の発現を評価した. MYC,BCL2の同時高発現(MYCは≧40%)は21%の症例に認められた. ~
BCL2の高発現を伴う, MYCタンパク質の発現増加が, R-CHOP治療における唯一の予後不良であり, 臨床および分子学的ハイリスク因子をコントロールしたindependent cohortにおいても同じく有用であった.&note{:Johnson NA, Slack GW, Savage KJ, et al. Concurrent expression of MYC and BCL2 in diffuse large B-cell lymphoma treated with rituximab plus cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone. J Clin Oncol. 2012;30(28):3452-3459.};

**high-rade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 and/or BCL6 rearrangements [#g120a988]
#br
'''''&color(red){MYC};'''遺伝子転座を&color(red){''必須''};として, '''&color(red){BCL2};'''遺伝子と'''&color(red){BCL6};'''遺伝子の%%%一方あるいは両方の転座再構成をともなう%%% agressive B-cell lymphoma 高侵襲性B細胞リンパ腫''
-高侵襲性B細胞リンパ腫の組織細胞形態にかかわらず&color(red){''遺伝子異常の有無により''};規定される疾患.→ 確定診断には遺伝子検査(FISHや核型)が必須となる.
#br
-2008WHO分類ではDLBCLとBLの中間型リンパ腫として, %%%もともと遺伝子異常から規定された疾患概念で多彩な組織像を含む群なのに%%%~
''「組織像」から定義した''ためあいまいで現場では役にたたないと思われた.(東海大中村直哉先生&note{:中村直哉 中間型リンパ腫 病理と臨床 2010; 28: 806-808};)
#br
-''Double-hit lymphoma(MYC再構成+BCL2再構成/ MYC再構成+BCL6再構成), Triple-hit lymphoma(MYC, BCL2, BCL6すべての再構成を認める).''
#br
-''de novoの高侵襲B細胞リンパ腫''であり, FLなど%%%低悪性度B細胞リンパ腫に遺伝子再構成が見られてもこの疾患群には含めない%%%.
#br
-''TdT陽性リンパ芽球性リンパ腫にdouble/ triple-hitが認められる場合''がある.現在はこの疾患群に含めないが, 予後は不良であり今後の検討課題である.
#br
-transformed FLなど%%%低悪性度B細胞リンパ腫から転化した症例は含まない%%%が, &color(#e2041b){''blastoidな形態を示す場合, DLBCLとFL grade3Bが共存する場合はこの範疇に入る''};(んっ?)
#br
-MYC再構成の相手が CCND1, BCL1(cyclinD1)の場合は, ''mantle cell lymphoma, blastoid type( aggressive MCL)''として扱う.

''病理組織所見''

中〜大型リンパ球のびまん性増殖. 組織像は下記のいずれのパターンも出現しうる.
組織像のみでは確定できない.

1. DLBCL, centroblastic type, immunoblastic typeの組織像

2. Burkitt-like, DLBCLとBLの中間型を示す組織像

3. リンパ芽球型リンパ腫(lymphoblastic lymphoma)の組織像

小型細胞の増殖でなければ組織像に制限はなく, ''starry-sky appearance''が見られることが多く, 線維化を伴うこともある.


トップ   新規 一覧 単語検索 最終更新   ヘルプ   最終更新のRSS