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*Hodgkin lymphoma ホジキンリンパ腫   [#gdbc8265]

#ref(Thomas_Hodgkin01.jpg,around,right,90%)
1932年London, Guy hospitalのThomas Hodgkinにより, リンパ節(腺)と脾臓に病変を認めた7症例の臨床経過と肉眼解剖所見が報告されている&note{:Hodgkin T: On some morbid Appearances of the Absorbent Glands and Spleen. Medico-Chirurgical Transactions 17:68-114:1832};.33年後に同病院のSamuel Wilksが症例を加え, Hodgkin's diseaseと命名, 当時の医学レベルで病態を明らかにした.

ホジキン病は長い間, 細胞の起源, 腫瘍性か否の議論が続いていたが, 1990年代にB細胞由来で,その性格を有しながらB細胞としての特徴の多くを欠く腫瘍性病変であることが見いだされた. 現在は''ホジキンリンパ腫 Hodgkin lymphoma''とする.&note{:K&uml{u};ppers R, et al. Hodgkin and Reed-Sternberg cells picked from histological sections show clonal immunoglobulin gene rearrangements and appear to be derived from B cells at various stages of development. Proc Natl Acad Sci U S A. 1994 Nov 8;91(23):10962-6.};&note{:Tamaru J, et al. Hodgkin's disease with a B-cell phenotype often shows a VDJ rearrangement and somatic mutations in the VH genes.Blood. 1994 Aug 1;84(3):708-15.};
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''Hodgkin lymphoma''(WHO 2001/ 2008)

classical Hodgkin lymphoma

-Nodular sclerosis(NS)

-non-Nodular sclerosis
--lymphocyte depletion

--mixed cellular

--lymphocyte rich

Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma (NLPHL)-->[[NLPHL>Nodular lymphocyte predominant Hodgkin's lymphoma(NLPHL)]]のページを見る.


''classical HLの臨床的特徴''

-日本での発生頻度は欧米に比べ低く, 全リンパ腫の4-7%と10%に満たない.(欧米では全リンパ腫の30%)

-発症年齢は二峰性で, 若年者層と高齢者層に2つのピークがみられる。

-Nodular sclerosisに限っては, 性差はなく男女比は1:1, それ以外の型は男性に多い.

-若年者層ではNS, 高齢者層ではMCが高頻度に発生する.

-高齢層(≧60yo)患者では若年者に比べ進行が早く, stageが進んでいることが多いため, 盗汗, 体重減少, 発熱の症状出現が多い.

-&color(darkred){''LPはindolent, 一方, LDは典型的症状を示し広範囲に進展し早期に死に至る経過をとることが多い.''}; NSとMCはその中間とされていたが''新規治療が開発され組織型の予後に与える差はなくなったとされている''.&note{:Ansell SM, Armitage JO. Management of Hodgkin lymphoma.Mayo Clin Proc. 2006 Mar;81(3):419-26.};&note{:Klimm B, et al. Lymphocyte-depleted classical Hodgkin's lymphoma: a comprehensive analysis from the German Hodgkin study group. J Clin Oncol. 2011 Oct 10;29(29):3914-20.};

-節外臓器に原発することはほとんどない. ほぼ全例が節性原発で連続する結節病変を作りやすい.

-初期の血行性転移/白血化はまずみられない

>節外性Hodgkin lymphoma
-''AIDS患者さんを除いて'', primary stageIE-単独節外病変は大変まれである. 多くがPTCL, ALCL, EBV-positive DLBCL of the elderly, 転移性癌あるいは転移性悪性黒色腫のReed-Sternberg-like cellを見誤ったものか, 他の部位に発生したHodgkin lymphomaのリンパ行性転移である.
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-肺は肝を別にすると,一番多い節外性HLの部位である. NSが最も高頻度にみられ,縦隔病変の進展の結果であることが多い. 肺原発をいうには縦隔病変がないか、ごくわずかであること, 離れた部位にHLがないこと, 組織が典型的なHLの所見であることを示す必要がある. 
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-肺以外の部位のHLには, CNS, Skin, breast, GI tract, Waldeyer ring, bone, tyroidなどが成書&note{:Knowle's hematopathology 3rd Ed. pp375-378;2014};に詳しく記載されている.

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