[[WikiPathologica]]

*骨髄病理の基礎 [#g4d268bf]

**骨髄の構造 [#o84d0dd7]

''骨髄は造血細胞と間質組織からできている'' 

***骨髄造血細胞 [#tf7adf41]

-[[赤血球系造血細胞>erythroid cells]]
-顆粒球系造血細胞
-巨核球系(栓球系)造血細胞

***骨髄間質組織 [#nc0bee46]

-間質組織は細網組織, 脂肪組織, 血管系, 神経組織から構成されており, 造血細胞は静脈洞と静脈洞、静脈洞と骨組織のあいだに存在する細網組織と細網線維のネットワーク内に充満している。細網組織は細網細胞, 細網線維, マクロファージなどから成る。

--[[骨髄間質組織>bone marrow stroma]]

***血球と血管の発生 [#td31e608]

--[[造血および血管の発生>development of hematopoiesis]]


*血液悪性腫瘍の講義 [#kf6492fb]

**WHOの血液腫瘍性疾患分類 [#p820485c]
&color(green){''新WHO分類(2001)''};

全ての腫瘍が,遺伝子異常に基づいて発症することを前提として｢造血器・リンパ組織悪性腫瘍｣を網羅的に分類した。
''腫瘍を同一遺伝子異常に起因する生物学的に均一で,治療反応性や予後など臨床的特徴を共有する疾患単位に分類する''ことをコンセプトとしている。

***''骨髄性非リンパ球性白血病の分類'' [#tdca914f]
:１．第一カテゴリー|特異的(反復性)遺伝子異常を有するAML
:２．第二カテゴリー|多血球系の異形性を伴うAML
:３．第三カテゴリー|治療関連性AML/MDS
:４．第四カテゴリー|上記以外のAMLで,FAB分類の形態学的分類に一致した分類

-各症例の治療方針はWHOのカテゴリーで決まるものではなく,種々の臨床的要素をもとにして決定する

-急性リンパ球性白血病はリンパ系悪性腫瘍の未分化型として包括され, リンパ球系の急性白血病と独立しては考えない。

-骨髄異形性症候群(Myelodysplastic syndrome;MDS)
AMLとの境界を再定義


*３年生第一病理血液病理学対策 [#h6b58bee]

&color(red){''緊急のおしらせ''};

&color(red){''血液病理講義ファイルをコピーしたEeePCを使っていた学生さん。''};~
大学のPCにウイルスがいたようです。私のUSBフラッシュメモリに感染が判明しました。それまではウイルスチェックでvirus-freeが確認できてます。早急にcomputerをウイルススキャンしてウイルス隔離をしてください。隔離すると無害なタイプのウイルスです。

血液病理の問題は以下の内容について''正誤の確認''をしておくことで対処可能です

-改訂FAB分類は腫瘍性造血細胞の形態のみによる診断である。
-新WHO分類には免疫染色による腫瘍細胞のphenotypeは考慮されない。
-新WHO分類の白血病定義では芽球の割合は有核細胞の30%以上とされている
-MDSでは末梢血に異常細胞が出現することはない
-新WHO分類ではChronic myelomonocytic leukaemia(CMMoL)はMDSに分類される
-MDSでは無効造血による骨髄の造血細胞低形成が特徴的である
-MDSでは白血病への移行が認められる
-Acute myelocytic leukaemia(AML)の芽球はmyeloperoxidase染色陰性となることが多い
-Acute lymphoblastic leukaemia(ALL)は小児に多い疾患である
-レチノイン酸(ATRA)による分化誘導療法はt(8;12)転座を示すAMLに効果を示す
-t(8;12), Inv(16), t(15;17)などの染色体異常を示す急性白血病は予後不良群に分類される
-AMLでは著明な脾腫を示す症例が多い
-bcr-abl融合遺伝子はt(9; 22)転座により発生する
-bcr-abl融合遺伝子の産生蛋白は治療の標的となる
-フィラデルフィア染色体は転座により派生した9番染色体をいう
-bcr-abl融合遺伝子はCMLのみに認められ疾患特異性が非常に高い
-bcr-abl融合遺伝子はCMLの急性転化時には消失する
-胎児期の造血器官は主にyolk sacである。
-胎児期の肝臓では赤芽球のみが産生される。
-新生児の骨髄のcellularityはほぼ100%である
-新生児骨髄ではリンパ球が優位に多い時期が認められる
-骨髄生検は胸骨第２肋間の位置でおこなう
-骨髄には神経線維の分布がないので骨髄生検, 穿刺検査に麻酔は不要である
-80歳の成人骨髄のcellularityは50%である
-成人骨髄のM/E ratioは５以上が正常である
-CMLの骨髄M/E ratioは3未満がほとんどである

chronic leukaemiaとacute leukaemiaについて
-白血病発生症例の70%はchronic leukaemiaである。
-腫瘍細胞の寿命が延長しているのはAcute leukaemiaのほうである
-著しい末梢血白血球増多を示す場合はAcute leukaemiaの方が多い
-骨髄組織に芽球が多数出現するのはchronic leukaemiaである
-フィラデルフィア染色体はAcute leukaemiaには出現しない

MDS=骨髄異形性症候群Myelodysplastic syndrome


**Link [#w09bd6e1]

-[[ヴァージニア大学血液アトラス:http://www.healthsystem.virginia.edu/internet/hematology/hessidb/alphabeticalglossary.cfm]]
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