*mastocytosis 肥満細胞症 [#l0358b05]

肥満細胞症は以下の5型に分類される。

I. cutaneous mastocytosis(urticaria pigmentosa、solitary mastocytoma、diffuse cutaneous mastocytosis、telangiectasia macularis eruptiva perstans)

II. systemic mastocytosis with or without skin involvement、

III. mastocytosis in association with haematological disorder,with or without skin involvement、

IV. lymphadenopathic mastocytosis with eosinophilia with or without skin involvement、

V. mast-cell leukaemia。(Golkar L,Bernhard JD:mastocytosis,LANCET,349:1379-1385,1997)

//一般的に小児に好発する皮膚限局型の肥満細胞症である色素性蕁麻疹は、思春期までに自然軽快し予後良好である。皮疹が全身に汎発化する場合には、過度の摩擦、運動、温度変化などの刺激により肥満細胞から急速にヒスタミンなどが放出され全身症状(嘔吐・下痢・腹痛・心悸亢進・頭痛など)を伴うことがあり注意を要するが、皮疹が3個に過ぎない本例には該当しない。治療は対症療法として、抗ヒスタミン剤・抗アレルギー剤の内服およびステロイド剤を外用する。一方、成人型の色素性蕁麻疹は難治であり、後に全身性肥満細胞症を生じることがあるため、リンパ節、肝臓、脾臓、骨髄への浸潤、血小板減少性出血傾向、白血病化を念頭に置きながら慎重に経過観察を行う。

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