[[CHUBU1215]]&br;
[[血液腫瘍病理学]]

*急性巨核球性白血病 acute megakaryoblastic leukaemia (M7) [#ee9422ce]

//参考症例IWT H12-02676(bone marrow biopsy)
//IWT H0900156 SuzMar 57F

WHO2008の定義((WHO blue book: Tumor of haematopoietic and lymphoid tissues pp136-137)):Aute myeloid leukemia, NOSの一型であるAcute megakaryoblastic leukemia. FAB分類のAML-M7

急性白血病の一型で&color(#e2041b){''20%以上に増えた芽球の少なくとも半数(50%)が巨核球系であるもの。''};

''MDS leukemiaから移行した例や, &color(blue){''t(1;22)(p13;q13), inv(3)(q21;q26.2), t(3;3)(q21;q26.2)''};をもつAML例(AMKLの血液像を示す), Down症候群関連の症例''は, このカテゴリ−には含まない。

-t(1;22)(p13;q13): '''''RBM15-MKL1'''''

-inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2): '''''RPN1 - EVI1'''''
#br

***病理組織, 細胞所見 [#w129950b]

末梢血のsmall megakaryoblast(micromegakaryoblast); 中程度のN/C比, 細胞質のbudding(出芽), 微細な網目状クロマチンをもつ円形核をもつ。~
megakaryoblastは多彩な形態のため巨核球系であることの証明に, しばしば免疫染色が必要となる。''CD41, CD42b, CD61''染色陽性が巨核球系の証明となる. 

&photo(M7_01PB.jpg);  &photo(M7_02PB.jpg);  
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''CD41(anti-GPb)''は''巨核芽球の幼弱な段階より検出され頻用される''。CD41(=platelet fibrinogen receptor alpha subunit)は血小板凝集に必要な糖タンパク.

ただしCD41はホルマリン固定パラフィン組織にうまく適応できる市販抗体がない。組織にはCD42b, CD61を使っている。FCMではCD41が使われる.

血小板には,10種類以上の接着分子が存在する. そのうち''CD41(GPb/a),CD42b(GPbα)''は, &color(red){''血小板だけに存在し,粘着(細胞-基質),凝集(細胞-細胞)に深く関わっている血小板膜糖蛋白である''};.

-''CD41(GPb/a)''は血小板が刺激を受けて活性化されると,リガンド結合部位が露出しフィブリノゲンレセプターとしての機能発現が誘導される.

-''CD42b(GPbα)''は内皮下組織に含まれるコラーゲンに結合して構造変化を起こしたvWFのレセプターとして結合する
#clear
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''巨核芽球megakaryoblast''
-通常は中型ないし大型細胞で核は円形, ないしわずかに不整形。核クロマチンは他のAML芽球に比べてより濃縮した傾向をしめす。しばしば異型巨核球のような成熟した所見を呈することがある。1-3個の核小体をもつ。
-生検組織でも, 特徴のない芽球から異型巨核球と形態的に同定できる細胞までの移行像がみられることがある。

-細胞質は好塩基性で顆粒が見られることもある。

-細胞質辺縁はぎざぎざで細胞突起や偽足が巨核芽球の特徴になる。

-ときにN/C比が高い細胞質の乏しい小型の芽球で、リンパ芽球との鑑別が困難である。

-骨髄スメアで巨核芽球が細胞塊をつくるように凝集し転移腫瘍細胞によく似ることがある。

-MPO, naphtolAS-DCAE, SudanBはつねに陰性。
-''PAS染色, AcP(acid phosphatase)染色''が陽性となることがある。
-非特異的エステラーゼが細胞質に斑点状あるいは部分的に陽性のことがある。


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''骨髄生検組織''

&photo(M7_biopsyMG.jpg,,骨髄生検);

1. 芽球増生の著明な髄様組織をしめすmegakaryoblastic leukaemiaと

2. 芽球の増殖が乏しく, myelofibrosisのみがめだつ2つのタイプがある。

-骨髄生検組織所見は多彩な像をしめす。急性リンパ球性白血病のような像から、転移腫瘍のときに見られるような広範囲な線維化まである。一般的には小児例では細胞は一様であることが大変多い。
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-骨髄線維化は t(1;22)をもつ新生児 acute megakaryoblastic leukaemiaに特徴的なものではなく巨核球成分の著明などの白血病にも普通に認められる。
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-線維化により(巨核芽球が産生するfactorによると推測されている)骨髄穿刺吸引は不成功のことが多く, 診断に骨髄生検が必要となる。
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-年長児から成人のmegakaryoblastic leukaemiaでは多系統の異常がよく認められる。
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-myeloblastが増殖しAuer rodを認めることあり。
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-顆粒球系造血が著しく異形なことがあり、同様に赤芽球系にも異形細胞の増加がよく認められる。

''phenotype''&br;

陽性マーカ: 
-''CD41, CD61''(巨核球マーカ), ''CD42b''&note{:Orazi A, et al. Acute panmyelosis with myelofibrosis: an entity distinct from acute megakaryoblastic leukemia. Mod Pathol. 2005 May;18(5):603-14.PMID:15578075};, CD34(成熟巨核球に染まることがある), CD36, factor VIII.

-陽性にバラツキあり; CD13, CD33, CD71, alpha naphthyl acetate esterase, PAS and HLA-DR

-alpha-1-antitrypsin, alpha-1-antichymotrypsin, lysozymeがまれに陽性を示す.&note{:Vago JF, et al. Acute megakaryocytic leukemia with myeloid/monocytic differentiation. Am J Surg Pathol. 1987 Nov;11(11):883-9.PMID:3674284}; 

陰性マーカ: 
-Myeloperoxidase, Sudan Black B, CD14, CD64, glycophorin A

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