[[Multiple myeloma--Clinical diagnsosis and Pathology]]

*IgD Myeloma [#aa4e54b7]

文献&note{:Pandey S,et al. Unusual myelomas: a review of IgD and IgE variants. Oncology (Williston Park). 2013 Aug;27(8):798-803.PIDPMID:24133829};

1965年にRoweら&note{:Rowe DS, Fahey JL. A new class of human immunoglobulins. I. A unique myeloma protein. J Exp Med. 1965;121:171-84.};により初めてIgD multiple myelomaが報告されて以来, IgD MMの症例が蓄積され, その頻度は''骨髄腫患者さんの1-2%''とされている.&note{:Kyle RA, Gertz MA, Witzig TE, et al. Review of 1027 patients with newly diagnosed multiple myeloma. Mayo Clinic Proc. 2003;78:21-33.};&note{:Blade J, Lust JA, Kyle RA. Immunoglobulin D multiple myeloma: presenting features, response to therapy, and survival in a series of 53 cases. J Clin Oncol. 1994;12:2398-404.};&note{:Jancelewicz Z, Takatsuki K, Sugai S, Pruzanski W. IgD multiple myeloma. Review of 133 cases. Arch Intern Med. 1975;135:87-93.};&note{:Morris C, Drake M, Apperley J, et al. Efficacy and outcome of autologous transplantation in rare myelomas. Haematologica. 2010;95:2126-33.};


''IgD分泌形質細胞はIgV somatic hypermutationの存在より, 胚中心B細胞由来と考えられている''&note{:Arpin C, et al. The normal counterpart of IgD myeloma cells in germinal center displays extensively mutated IgVH gene, Cmu-Cdelta switch, and lambda light chain expression. J Exp Med. 1998;187:1169-78.};

%%%一方, t(11;14)(q13;q32)転座はIgE MMの特徴的な性質%%%とされている.&note{:Avet-Loiseau H, Garand R, Lode L, et al. Translocation t(11;14)(q13;q32) is the hallmark of IgM, IgE, and nonsecretory multiple myeloma variants. Blood. 2003; 101:1570-1.};

IgG および IgA 血清濃度は各々,1,020 mg/dL〜1,460 mg/dL,  210 mg/dL〜350 mg/dL, IgD血清濃度は,0 〜10 mg/dL, IgE は痕跡程度( trace amounts)である. ~
このため, &color(red){IgD MMとIgE MMでは, 電気泳動において, ごく微量な M-protein spikeを検出できるかできないかのレベルとなり, IgD, E MMを診断できないことがありうる.};
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**Case presentation--IgD myeloma, CD20-positive plasma cell myeloma [#la754df6]

IWT case 81yo female
IWT case 81yo female(高橋のSPS発表症例と同一例です)
//H1704640

主訴; 貧血の原因精査.
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|&photo(IgD-proteinogram.jpg);|&photo(IEP-serum.jpg);|&photo(IEP-urine.jpg);|
|proteinogram|Immunoelectrophoresis-serum|Immunoelectrophoresis-urine|

proteinogramでM-peakは認められない. 血清, 尿免疫電気泳動においても異常なM-proteinは検出されていない.
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骨髄穿刺吸引クロットASD-Giemsa染色
|&photo(BM-lpf01.jpg);|&photo(BM-lpf02.jpg);|&photo(BM-mpf01.jpg);|&photo(BM-mpf02.jpg);|
|CENTER:ASD-Giemas x20|CENTER:ASD-Giemas|CENTER:ASD-Giemas|CENTER:ASD-Giemas|
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BM smear標本とCK, CD138染色. &color(red){火炎形質細胞(細胞質辺縁が赤色に染まる); flame cell}; が認められる. IgA myelomaに多いとされるが, IgA myelomaのみに限られる細胞ではない.
|&photo(BMsmear01.jpg);|&photo(BMsmear02.jpg);|&photo(CD138.jpg);|&photo(panCK.jpg);|
|CENTER:BM smear|CENTER:BM smear|CENTER:CD138|CENTER:CK(AE1/3)|
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腫瘍性形質細胞はIgD陽性, またCD20が膜および細胞質に陽性を示した。
|&photo(BM-IgD.jpg);|&photo(BM-IgD-hpf.jpg);|&photo(BM-CD20.jpg);|&photo(BM-CD20-hpf.jpg);|
|CENTER:IgD|CENTER:IgD x200|CENTER:CD20|CENTER:CD20 x200|
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CD20以外のB-cell marker, PAX5, CD79aは陰性. CD19は少数の非腫瘍性形質細胞には陽性であるが腫瘍細胞は陰性.
|&photo(BM-PAX5.jpg);|&photo(BM-CD79a.jpg);|&photo(BM-CD19.jpg);|&photo(BM-CD3.jpg);|
|CENTER:PAX5|CENTER:CD79a|CENTER:CD19|CENTER:CD3|
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IgG, IgM, IgAは陰性. kappa, lambda-LCはISHで陰性であった。
|&photo(BM-IgG.jpg);|&photo(BM-IgM.jpg);|&photo(BM-IgA.jpg);|&photo(BM-kappa.jpg);|&photo(BM-lambda-ISH.jpg);|
|CENTER:IgG|CENTER:IgM|CENTER:IgA|CENTER:kappa-ISH|CENTER:lambda-ISH|
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Blimp1は陽性. 腫瘍細胞はcyclinD1が核に陽性となった. 軽度の細網繊維増加がある.
|&photo(BM-Blimp1.jpg);|&photo(BM-cyclinD1.jpg);|&photo(BM-HE01.jpg);|&photo(BM-Ag01.jpg);|
|CENTER:blimp-1|CENTER:cyclinD1|CENTER:HE|CENTER:鍍銀染色|
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**No268SPS 静岡病理医会 CD20-positive IgD myelomaの一例 高橋央ほか 磐田市立総合病院病理診断科[#sd462a6e]

2018年4月7日 @静岡市立静岡病院東館11F C会議室



''発表スライド''---[[PDFファイル:http://210.225.236.18:8080/NDPServe.dll?ViewItem?ItemID=1404]] ← クリックでPDFが見られます。sorry you need ID&psswrd to see the PDF file

''Discussionでの質問''

-多発性骨髄腫を疑った契機及びsubtypeとしIgDを染めて診断に至るまでの経緯は
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-腎臓等、骨外の病変はあったのか。
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-κ/λ比が高くなることの意味について。
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-Ig subtype分布はCD20(-)と(+)で違うのか。
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-IgD subtypeはκ、λが染まらない例もあるのか。
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-CD79a(-), CD20(+)の免疫染色結果でどうして多発性骨髄腫を疑ったのか。また、CD20(+)の多発性骨髄腫はCD138(+)も発現しているが、CD20(-)のものとは違うpathwayで発症するものなのか。
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-CD20(+)MMにおけるCD79a(-)の頻度は?

多発性骨髄腫を考えたのは, スメアのflame cellです。明らかに異常な異型形質細胞が増加しています。形質細胞腫細胞は多彩な形態をとることがよく知られています.

骨髄病理組織では形質細胞の増殖にはみえませんでした。スメアにも中心性の核をもつ細胞が多く見られます。リンパ腫にMタンパクが合併することはあるので鑑別が必要になります.

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