[[WikiPathologica]]

[[Melanocyte-associated markers]]
[[Melanocyte-associated markers>Mucosal melanoma of the upper pharynx-S100 negative case#k8a6cedf]]

*Mucosal melanoma 粘膜悪性黒色腫 [#q9d6ce78]

悪性黒色腫は, 呼吸上皮, 消化吸収上皮(alimentary), 生殖泌尿上皮に被覆された粘膜に発生するものが存在する. いずれの粘膜もメラノサイトを含んでいる.

一般に粘膜悪性黒色腫は, 皮膚悪性黒色腫よりも''予後が不良''である. Mucosal melanoma(MuM)は&color(crimson){まれな疾患};で, ''全 melanomaの1%''と少ない.

&SIZE(14){''mucosal melanomaの発症部位''};

-head & neck 55%

-anorectal 24%

-vulvoviginal region 18%

-他のさらにまれな発症部位; urinary tract, gall bladder, small intestine
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MuMは, 一般的には高齢者(中央値 70歳)に発症するが, 口腔発生のMuMはしばしばより若い世代に発生する.

女性に多くみられる. これはMuMが生殖器に発生することによる.

解剖学的な発症部位からも推察は可能であるが, 皮膚メラノーマと異なり紫外線が発症リスクにはならない。


&color(#e2041b){''MuMの 20%は多発性である''};. (皮膚メラノーマが多発性であるのは <5% とまれ)&note{Carvajal:Carvajal RD, et al., Mucosal melanoma: a clinically and biologically unique disease entity. J Natl Compr Canc Netw. 2012 Mar;10(3):345-56.};

&color(#e2041b){''MuMの 40%はamelanoticである''};. (皮膚メラノーマがamelanoticである頻度は, < 10% )&note{Carvajal:Carvajal RD, et al., Mucosal melanoma: a clinically and biologically unique disease entity. J Natl Compr Canc Netw. 2012 Mar;10(3):345-56.};

&SIZE(14){''MuMのstaging''};

原発巣によりstagingが異なることから, head&neck melanomaの簡易化stagingが便宜上, 全粘膜悪性黒色腫に適応されている.
&note{:Ballantyne AJ. Malignant melanoma of the skin of the head and neck. An analysis of 405 cases. Am J Surg 1970; 120:425.};

Stage I- 臨床的に限局した病変

Stage II - 領域リンパ節 (regional lymph node)病変あり.

Stage III- 遠隔転移病変あり.

-原発部位にかかわりなく, 限局した腫瘍の完全切除(wide local excition)がdisease-free survivalを得られる唯一のチャンスである.

-MuMでは lentiginous growth pattern(黒子様の増殖), 多発性病変がみられmargin negativeの切除が困難なことが多い. 解剖学的に完全切除が困難な部位もある.

-多くの粘膜悪性黒色腫患者さんは, 外科切除の完全度とは無関係に, 最終的に遠隔転移をきたし, 皮膚メラノーマの5生率が80%であるのに対して, わずかに25%と低い.&note{:Chang AE, et al.,The National Cancer Data Base report on cutaneous and noncutaneous melanoma: a summary of 84,836 cases from the past decade. The American College of Surgeons Commission on Cancer and the American Cancer Society. Cancer 1998; 83:1664.};

-MuMは, 診断時からの予後が悪いことに加えて, 臨床的に遠隔転移発生検出からのstageを一致させた生存率が他の悪性黒色腫サブタイプよりも悪い.&note{:Kuk D, et al., Prognosis of Mucosal, Uveal, Acral, Nonacral Cutaneous, and Unknown Primary Melanoma From the Time of First Metastasis. Oncologist 2016; 21:848.};


**mucosal melanomaの症例 [#y6ed331a]
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-''1.'' 直腸肛門領域の悪性黒色腫-->[[肛門管に発症した悪性黒色腫>malignant melanoma of the anal canal]]
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-''2.'' 頭頚部(ローゼンミューラー窩)に発生した悪性黒色腫. sinonasal areaのround cell tumor鑑別, メラノサイトマーカのお勉強.
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-''3.'' 鼻腔に発生した悪性黒色腫-->[[鼻出血, 鼻ポリープ病変>sinonasal malignant melanoma]]

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