[[Extranodal Natural Killer(NK)/T-Cell Lymphoma, Nasal Type]]

*2016 revision of the WHO classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues [#pd5f4f38]

''SIZE(14){Mature T- and NK-cell neoplasm};'' &note{:Swerdlow SH et al. The 2016 revision of the WHO classification of lymphoid tissue};  

-T-cell prolymphocytic leukemia

-T-cell large granular lymphocytic leukemia (骨髄・血液)

-Chronic lymphoproliferative disorder of NK cells

-Agressive NK-cell luekemia (骨髄・血液)

-Systemic EBV+ T-cell lymphoma of childhood SIZE(14){&color(red){★};}

-Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder(皮膚) SIZE(14){&color(red){★};}

-Adult T-cell lymphoma/ leukemia (リンパ節, 骨髄・血液)--->[[疾患のページをみる>Adult T cell leukaemia/lymphoma]]

-Extranodal NK-/ T-cell lymphoma, nasal type (節外臓器)

-Enteropathy-associated T-cell lymphoma (腸管)

-Monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma (腸管) SIZE(14){&color(red){★};}

-&color(#69821b){''indolent T-cell lymphoproliferative disorder of the GI tract''};(消化管) SIZE(14){&color(red){★};}

-Hepatosplenic T-cell lymphoma (肝・脾)

-subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma(皮膚・皮下組織)

-Mycosis fungoides (皮膚)

-Sezary syndrome (皮膚)

-Primary cutaneous CD30+ T-cell lymphoproliferative disorders (皮膚)

--lymphomatoid papulosis (皮膚)

--primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma (皮膚)

-Primary cutaneous γδT-cell lymphoma (皮膚)

-Primary cutaneous CD8+ aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma (皮膚)

-&color(#69821b){''Primary cutaneous acral CD8+ T-cell lymphoma''}; (皮膚) SIZE(14){&color(red){★};}

-&color(#69821b){''Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder''}; (皮膚) SIZE(14){&color(red){★};}

-Peripheral T-cell lymphoma, NOS

-Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (リンパ節, 節外臓器)

-&color(#69821b){''Follicular T-cell lymphoma''}; SIZE(14){&color(red){★};}

-Nodal peripheral T-cell lymphoma with TFH phenotype (リンパ節) SIZE(14){&color(red){★};}

-Anaplastic large-cell lymphoma, ALK+

-Anaplastic large-cell lymphoma, ALK- SIZE(14){&color(red){★};}

-&color(#69821b){''Breast implant-associated anaplastic large-cell''};(乳房) lymphomaSIZE(14){&color(red){★};}

SIZE(14){&color(red){★};}は2008年と変更された分類。&color(#69821b){''緑の疾患名はindolent T-cell lymphoma.''};

*T/NK腫瘍 (悪性リンパ腫 WHO分類4版-2008) [#ma4ad524]
*T/NK腫瘍 (悪性リンパ腫 WHO分類3版-2008) [#ma4ad524]

''Leukemic''

-''前駆細胞リンパ球系腫瘍''

>Tリンパ芽球白血病/ リンパ腫 T lymphoblastic leukaemia/ lymphoma (T-LBL)

-''成熟T細胞ならびにNK細胞腫瘍''

>T細胞前リンパ球白血病(T-PLL)

>T細胞大顆粒リンパ球白血病 (LGL)

>慢性NK細胞リンパ増殖疾患

>侵攻性NK細胞白血病 (aggressive NK cell leukaemia-NK leukaemia)

>小児全身性EBV陽性T細胞リンパ増殖疾患

>種痘状水疱様リンパ腫

>成人T細胞性白血病/ リンパ腫 (ATLL)

>[[節外性NK/T細胞リンパ腫/ 鼻型>Extranodal Natural Killer(NK)/T-Cell Lymphoma, Nasal Type]] (Extranodal Natural Killer(NK)/T-Cell Lymphoma, Nasal Type: nasal NK)

>[[腸症型T細胞リンパ腫>Enteropathy-associated T-cell lymphoma]](Enteropathy-associated T-cell lymphoma: EATL)

>肝脾型T細胞リンパ腫(HSTL)

>[[皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫>Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma]] (Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: SPTCL)

''Skin''
>菌状息肉腫 (mycosis fungoides MF )

>セザリー症候群 (Sezary syndrome SS )

>原発性皮膚 CD30陽性T細胞リンパ増殖疾患 (cutaneous ALCL)

>原発性皮膚 γ・δT細胞リンパ腫

>原発性皮膚CD8陽性侵攻性表皮向性細胞障害性T細胞リンパ腫

>原発性皮膚CD4陽性小型/中型T細胞リンパ腫

>[[皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫>Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma]] (Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: SPTCL)


''Extranodal''
>小児全身性EBV陽性T細胞リンパ増殖疾患

>[[節外性NK/T細胞リンパ腫/ 鼻型>Extranodal Natural Killer(NK)/T-Cell Lymphoma, Nasal Type]] (Extranodal Natural Killer(NK)/T-Cell Lymphoma, Nasal Type: nasal NK)

>[[腸症型T細胞リンパ腫>Enteropathy-associated T-cell lymphoma]](Enteropathy-associated T-cell lymphoma: EATL)

>肝脾型T細胞リンパ腫(HSTL)

''Nodal''

>末梢T細胞リンパ腫, 非特異型 (PTCL-NOS)

>血管免疫芽球性T細胞リンパ腫(AITL)
>血管免疫芽球性T細胞リンパ腫 Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL)

>[[未分化大細胞リンパ腫, ALK陽性>Anaplastic large cell lymphoma (ALCL)]] (ALK+ ALCL)
>[[未分化大細胞リンパ腫, ALK陽性 Anaplastic large cell lymphoma ALK+>Anaplastic large cell lymphoma (ALCL)]] (ALK+ ALCL)

>未分化大細胞リンパ腫, ALK陰性 (ALK- ALCL)
>未分化大細胞リンパ腫, ALK陰性 Anaplastic large cell lymphoma ALK- (ALK- ALCL)
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>■ ''NK/T細胞''という細胞は実際に存在するのではなく, 便宜的な名称でありNK細胞とT細胞が完全には鑑別困難なため(特にホルマリン固定材料での検索時)NK細胞を疑い使用することが多い。

>■ ''T/NK細胞''という呼び名はT細胞およびNK細胞全てを含んで呼ぶときに使用することが多い
--&color(red){注) ''natural killer T-cell(NKT細胞)''は存在します。CD1d拘束性でペプチドではない抗原(スフィンゴ糖脂質, グリセロ糖脂質, リン脂質など)を認識するNK細胞の特徴をあわせもつT細胞.}; 抗原とTCR特異性によりtypeI(iNKT細胞)とtypeIIに分類される。

>■ T細胞とNK細胞を厳密に区別することは困難. NK細胞は一般的に CD3-, CD16+, CD56+.T細胞受容体遺伝子(TCR)の再構成は見られない。一方T細胞はCD3+, CD16-, CD56-でTCRには再構成を認める。しかし, T細胞の一部にはCD16やCD56を発現するものがある。

>■ NK細胞は細胞質内にCD3εをもつ一方, sCD3(surface CD3)は陰性のため, ホルマリン固定材料免疫染色ではcCD3陽性となり(免染で染まっているのが膜か細胞質かを判定することは困難), FCMや凍結切片の免染ではCD3陰性の結果となる。
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NKT細胞を含むT細胞分類は, 表面マーカではなく, MCH-Iaによる拘束性など, 拘束性で分類するほうが適切である&note{:度会浩志 自然免疫研究の展開 ナチュラルキラーT細胞 免疫学Update 南山堂 東京 2012};

#ref(restriction-T cell.jpg,around,60%)
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Natural killer T-cell(NKT cells)は, NK細胞のマーカを発現しているが, 遺伝子再構成をきたしたT細胞抗原受容体(TCR)をもつT細胞の一亜群である. &note{:Bendelac A, et al. The biology of the NKT cells. Annu Rev Immunol 2007; 25: 297-336};

狭義には, &color(red){CD1d拘束性に非ペプチド性(多くはスフィンゴ/ グリセロ糖脂質やリン脂質)抗原を認識して応答するT細胞であり, MHC拘束性にペプチド抗原(=たんぱく質)を認識するメインストリームT細胞とは認識する抗原レパートリーに明らかな差異があり代替えは不可能である};。
-「狭義」という意味は, CD1dと同様MCH classI様分子であるMHC-related protein1(MR1)拘束性の粘膜関連インバリアントT細胞(mucosa-associated invariant T cells:MAIT細胞)もNKマーカを発現する自然リンパ球であり、NKT細胞亜群として統合的に分類可能であるという意味から。ただしMAIT細胞は独立のカテゴリーの細胞群として扱う場合も少なくない。

-NKT細胞は, Vβ鎖としてVβ8を偏用するdouble negative(CD4-, CD8-)細胞&note{:Fowlkes BJ,et al. A novel population of T−cell receptorαβ-bearing thymocytes which predominantly expresses a single Vβgene family.Nature 1987;329:251−254};かCD4+亜群&note{:Arase H,et al.An NK 1.1+CD4+8−single-positive thymocytes subpopulation that expresses highly skewed T−cell antigen receptor Vβfamily. Proc Nat Acad Sci 1992;89:6506−10.};でIL-4を高生産し, 肝など組織特異的に分布することがマウスによる初期研究で発見された

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