desmoplastic small round cell tumor--Cases

PathologyAtlas

desmoplastic small round cell tumor--腹膜に発生した腫瘍 †

症例：骨盤腔内占拠性腫瘤 †

28歳男性　便秘で受診。直腸狭窄を指摘され精査, 骨盤内を占拠する巨大な腫瘤をみとめた(35x25x13cm)。後腹膜リンパ節腫大, 肝転移あり。 剖検所見では, 肝, 肺, 胸膜, 腎, 膵, 副腎, 椎骨, 肺門リンパ節, 後腹膜リンパ節に転移が証明された。既往歴：４年前他院で虫垂炎の診断で虫垂切除を行ったときに腹膜腫瘤が発見されて切除, myogenic tumorと診断されている。（組織詳細不明)

病理組織像

Fig01	Fig02	Fig03	Fig04
Fig05	Fig06	Fig07	Fig08

desmoplastic small round cell tumor(DSRCT)の腫瘍細胞は必ずしも「small」, 「round cell」の形態を示さない場合がある。この症例ではFig03, 04のようなmyxomatousな組織が認められた。
またFig.05, などのように間質が乏しく髄様の部分が比較的広範囲に認められた。 Fig01は典型的なDSRCTのパターンと考えられる。

免疫染色では keratin, vimentin, desmin, S100, NSEが陽性。CD99(MIC2)陽性。

RT-PCRによるEWS-WT1 fusion geneの検出