リンフォマニアになるためのリンパ腫病理診断コース

 

large B-cell lymphoma special type

第7回リンフォマニアになるためのリンパ腫病理診断コース 竹内賢吾先生の講演から

DLBCLspecial.jpg

DLBCL subtypes

  • T-cell/histiocyte rich B-cell lymphoma
  • Primary DLBCL of the CNS
  • Primary cutaneous DLBCL, leg type
  • EBV positive DLBCL of the elderly (revisionで下記の2分類に変更)
  • EBV+ DLBCL NOS★
  • EBV+ mucocutaneous ulcer★

Other lymphomas of large B-cells

  • Primary mediastinal (thymic)large B-cell lymphoma
  • Intravascular large B-cell lymphoma
  • DLBCL associated with chronic inflammation
  • Lymphomatoid granulomatosis
  • ALK positive large B-cell lymphoma
  • Plasmablastic lymphoma
  • Large B-cell lymphoma arising in HHV8-associated multicentric Castleman disease(revisionで下記に変更)
  • HHV8+ DLBCL NOS★
  • Primary effusion lymphoma

Plasmablastic lymphoma

DLBCLの一形態で, 腫瘍細胞がplasma cellのphenotypeを示す.

典型例ではEBV感染をきたした免疫低下状態患者さん, とくに進行したHIV患者さんに発症する. HIV陰性のPBL患者さんは臨床経過, 予後ともに異なっている.*1

多くの場合, 粘膜に節外性の病変を形成し, 独立したリンパ節病変はまれである.*2

頭頚部, とくに口腔に多く, 次いで消化管に最も発生頻度が高いがどの節外組織にも発生が認められる*3. 肺病変は通常他の部位と同時にみられ, 肺単独,原発のPBLはまれである. (まれな肺原発PBLの報告例では実質に1−2個の結節として認められた.)

病理細胞所見

plasmablastic feature: 中心性あるいはわずかに偏在した核, vesicularなクロマチン, 核小体が明瞭, 軽度に好塩基性の中等度量の細胞質を持つことで定義された細胞形態.

症例によっては, 大型多型細胞がより小型の形質細胞様細胞に混在して認められる.


*1  Castillo JJ, et al. The biology and treatment of plasmablastic lymphoma. Blood. 2015 Apr 9;125(15):2323-30. PMID: 25636338
*2  Campo E, et al. Plasmablastic lymphoma. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL., eds WHO Classification of Tumors of Hematopoietic and Lymphoid tissues. 4th ed. Lyon, France: IARC; 2017:321-322.
*3  Campo E, et al. Plasmablastic lymphoma. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL., eds WHO Classification of Tumors of Hematopoietic and Lymphoid tissues. 4th ed. Lyon, France: IARC; 2017:321-322.

添付ファイル: fileDLBCLspecial.jpg 320件 [詳細]

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Last-modified: 2020-09-17 (木) 20:42:36 (35d)