PathologyAtlas-直腸・肛門

malignant melanoma of the anal canal

A case in memory of Prof. Dr. Isamu Kinoh

83歳女性
肛門出血で来院。肛門から1-2cmに山田II型の隆起性病片を認めた。biopsyではpoorly differentiated adenocarcinoma. 直腸切断術人工肛門造設術が施行された。

マクロ手術所見

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Fig.1Fig.2Fig.3

Pathological diagnosis:
malignant melanoma of the anal canal, Borrman I-like, 4.0x3.5cm, depth mp, with marked vessel invasion. n(+)[7/32]

組織所見:

表面はびらん壊死を示す隆起性病変。髄様の腫瘍でpleomorphic cell, round nucleiをもつ類円形の細胞質が豊富なcell, spindle cell, rhabdoid cellなど多彩な組織型が認められた。spindle cellの部分はGISTとの鑑別が必要になる組織細胞型に見えた。部分的に細胞質にメラニンを含む異型細胞増殖を認めた。

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loupe像pleomorphic cellround nucle
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spindle cellrhabdoid cellmelanin顆粒

免疫染色

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増殖腫瘍細胞はpleomorphic cell, spindle cellともにHMB-45陽性。この他, S-100陽性。melanA陽性を示した。

 
 

Malignant melanoma of the anal canal*1 

  • anal canalのmelanomaはまれ。同部位のsquamous cell carcinoma8例に対し1, 直腸 adenocarcinoma250例に対して1の頻度*2
  • malignant melanomaのうちのわずか1.5%. 紫外線関連皮膚melanomaが増加する一方直腸肛門malignant melanomaは減少する傾向にある。
  • 好発年齢は肛門直腸癌の年齢と同じで男女差はない。
  • 出血または便通異常で発症。
  • 下部直腸, 肛門管に突出する腫瘤またはポリープが認められる。肛門からポリープが脱出することもある。
  • 色素沈着がある場合は血栓をきたした痔核に似るが色素沈着はいつも見られるとは限らない。
  • Neurofibromatosis type1との関連があるという報告あり*3

診断

肛門・直腸 melanomaは常に dentate lineより上の移行帯より発生する. この部位には正常でもmelnocyteが存在し, 同部のmelanomaは粘膜発生のmelanomaに分類される。

  • 生検による診断がおこなわれるが, lymphoma, 直腸未分化癌, 肛門低分化扁平上皮癌との鑑別は色素の沈着がない場合は困難となる。
  • 組織所見は多彩である*4。腫瘍は多型の強い, 分裂像のめだつ細胞がしばしば著明な浸潤性増殖をする。
  • もっとも多い組織細胞所見では, めだつ1個の核小体をもつ,わずかに偏在した核, 好酸性細胞質の多角細胞が集簇, あるいは, よりシート状に増殖している。
  • 紡錘形細胞型も認められる。この場合, 肛門管のspindle cell squamous cell carcinoma( pseudosarcoma)と注意深い鑑別が必要となる。
  • しばしばcarcinoid tumor様の組織像を示すことがある。
  • 腫瘍巨細胞が認められる場合は診断の助けになる。腫瘍進展部の下極にjunctional changeを形成しており診断所見となるがjunctional changeは潰瘍によりしばしば壊されてしまう。
  • 色素沈着は注意深い観察で約半数例に認められる。
  • S-100, melanosomeのマーカ, HMB-45, melanA/mart1, の免疫染色陽性を示す。

進展と転移

  • 肛門直腸組織にすみやかに拡大増殖する他, ischiorectal fossaを介して皮膚に潰瘍形成をきたす。
  • superior hemorrhoid groupのリンパ節に病初期より転移し, 後に骨盤外側壁, 傍大動脈, 鼠径部リンパ節に転移をきたす。
  • 肝肺への血行性転移により死亡する。
  • 術後生存は年単位よりも月単位となる。全身転移による死亡まで5年以上生存した報告例もある*5.

*1
*2
*3
*4
*5

添付ファイル: filespindle01.jpg 842件 [詳細] filemelanoup02.jpg 779件 [詳細] fileloupe01.jpg 989件 [詳細] filemelanocut03.jpg 790件 [詳細] filerhabdoid01.jpg 830件 [詳細] fileHMB45bOK.jpg 845件 [詳細] filepleomorphic01.jpg 893件 [詳細] fileHMB45aOK.jpg 817件 [詳細] fileroundnuclei02.jpg 805件 [詳細] filemelanin01.jpg 934件 [詳細] filemelano03.jpg 779件 [詳細]

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Last-modified: 2014-08-29 (金) 12:41:21 (1446d)