WikiPathologica

傍神経節腫瘍 paraganglioma

 

パラガングリア 傍神経節(系)

paraganglia

primitive autonomic gangliaは神経堤細胞に由来し, 発生学的に交感神経節副腎髄質を含むparagangliaの2方向へ分化する。

paragangliaはprimitive autonomic ganglia が内分泌の性格をもって分化し自律神経節や神経叢近傍に,円形の集合体をつくり全身性に散在したもの. 一部の細胞は副腎皮質の間に進入し次第に融合して副腎髄質を形成する

  • この細胞の形態的共通項はneuroepithelial cells('chief cells')がS-100陽性のsustentacular cells(支持細胞)''に縁どられた, 明瞭なnestを形成する同一の顕微鏡所見を示す(=Zellballen)こと 。
  • 細胞質にはカテコラミンを含む多数の神経内分泌顆粒が存在する。(chromograninA, synaptophysin, NCAM陽性)
  • 最大のparaganglion systemは, 副腎髄質であり, 交感神経システムに連結しているneuroeffector systemである。

副腎髄質外extraadrenal paraganglion sytemは2つの大きなカテゴリに分けられる

  • 1つは, 副交感神経系 (第9, 10神経とおそらく第3, 5脳神経)と関連する。もう1つは交感神経系に連結している。
  • 前者は通常 非クロム親和性 nonchromaffin, で頭頸部, 縦隔に集中しており, 化学受容体chemoreceptor の働きをになっている。
  • 後者はクロム親和性 chromaffinで, 主に胸郭腰部の傍大動脈領域に沿って後腹膜に存在している。副腎皮質の小型なホモログとして機能すると推察される。
  • しばしば微小なparagangliaが偶然, 膀胱, 前立腺, 胆嚢, 脾臓被膜, S状結腸間膜に見つかることがあり癌の微小転移巣と見誤らないことが肝要である。

パラガングリアと副腎髄質は基本的に相同の器官である。そのため副腎髄質腫瘍と同じ腫瘍が交感神経節やパラガングリアの豊富に存在する後腹膜, とくに副腎周囲やその他身体各所に生じる場合がある。

  • 副腎以外のパラガングリア由来の腫瘍をparagangliomaと総称する。非機能性腫瘍の場合のみparagangliomaと呼ぶ場合もある。
  • カテコラミン過剰症状をともなう機能性腫瘍はZuckerkandle器を含む後腹膜に生じることが多い。組織学的には副腎褐色細胞腫と同じである。ほとんどはノルエピネフリン産生型であるが、ごく稀にエピネフリンを産生することがある
     
  • 非機能性paragangliomaは血管周囲の各所から生じるが頻度の高いものは頸動脈小体のcarotid body tumor中耳に発生するglomus jugular tumor膀胱パラガングリオーマ等である。
 

交感神経節--paragangliaとは密な関連があるが異なる器官

交感神経幹の形成

○ 胸部領域の神経堤細胞が脊髄両側に沿って移動し大動脈の背外側部に対になった細胞塊(神経節)を形成する。分節状に配列したこれらの交感神経節 synpathetic gangliaが神経繊維により連結され椎体の両側に鎖状になった交感神経幹をつくる。

○ 大動脈腹側に移動した神経堤細胞は腹腔神経節 celiac gangliaや腸間膜神経節 mesenteric gangliaのような大動脈前神経節preaortic ganglia内のニューロンを形成する。

○ 心臓, 肺, 胃腸管の器官内あるいは近傍には交感性器官内神経叢があり、その終末神経節も移動した神経堤細胞からなる。

paraganglioma 椎骨弓転移陽性症例

40歳代 後腹膜の巨大腫瘤, 高血圧

tumorCT.jpg(206.9KB)I123MBIscinti.jpg(502.4KB)PG-HE03.jpg(957.4KB)PG-HE02.jpg(952.5KB)
巨大な後腹膜腫瘍.腫瘤内部は壊死に陥る131-I MIBGシンチ陽性Zellballen
PG-HE04.jpg(779.8KB)PG-synaptophysin.jpg(508.0KB)PG-ChromograninA.jpg(566.1KB)PG-CD56.jpg(554.8KB)
細胞は均一, 異型なく異常核分裂像なし
PG-MIB1index.jpg(809.7KB)scinti03.jpg(415.9KB)
MIB1-indexは7%131-I MIBGシンチでTh11椎弓が陽性
 

MIBG(metaiodobenzylguanidine)はノルエピネフリン再摂取機構(uptake-1)および一部は受動拡散を介して交感神経末端のカテコラミン貯蔵顆粒や副腎髄質のchromaffin貯留顆粒に取り込まれる。1981年Wielandらにより副腎髄質イメージング製剤として開発された。*1

MIBGは神経外胚葉由来の腫瘍を含む神経外胚葉組織に選択的に集積し131-I MIBGや123-I MIBGが原発巣や転移巣の検出に利用されている。具体的には褐色細胞腫, 傍神経節腫, 神経芽腫, カルチノイド腫瘍 甲状腺髄様癌, メルケル細胞腫, MEN2症候群などに有用性が示されている。*2

本邦の巨大後腹膜傍神経節腫瘍の症例報告3例

  • 1.嶋田 仁ほか(聖マリアンナ医科大学 消化器・一般外科), 巨大後腹膜傍神経節腫の1例 臨床外科 (0386-9857)64巻3号 Page403-406(2009.03): 20cmを超える後腹膜paragangliomaの症例 本邦106例の後腹膜paragangliomaの平均は9.9cm.
  • 2.奥野 将之ほか(岸和田市立岸和田市民病院 外科), 後腹膜に発生した巨大な機能性paragangliomaの1切除例(原著論文/症例報告) 臨床外科 (0386-9857)65巻8号 Page1179-1185(2010.08):.後腹膜発生の機能性paragangliomaは非機能性のものと比較して腫瘍径が小さく,平均6.5cmと報告されている.本症例は長径14cmと機能性のものとしては巨大であり,腫瘍切除の際に十二指腸壁・下大静脈壁の合併切除を要した。
  • 3.逢坂 公人ほか(横須賀共済病院 泌尿器科), 後腹膜に発生した巨大Paragangliomaの1例 泌尿器科紀要 (0018-1994)56巻7号 Page377-380(2010.07)

*1 Wieland DM, et al: J Nucl Med 1981; 22: 358-364.
*2 Bombardieri E, et al: Eur J Nucl Med Mol Imaging 2010; 37: 2436-2446

添付ファイル: filePG-CD56.jpg 1295件 [詳細] filescinti03_s.jpg 450件 [詳細] filescinti03.jpg 1204件 [詳細] filePG-MIB1index_s.jpg 421件 [詳細] filePG-MIB1index.jpg 1253件 [詳細] filePG-synaptophysin.jpg 1253件 [詳細] filePG-synaptophysin_s.jpg 434件 [詳細] filePG-HE04_s.jpg 460件 [詳細] filePG-HE04.jpg 4593件 [詳細] filePG-HE03_s.jpg 452件 [詳細] filePG-HE03.jpg 5105件 [詳細] filePG-HE02_s.jpg 468件 [詳細] filePG-HE02.jpg 4878件 [詳細] filetumorCT_s.jpg 495件 [詳細] filetumorCT.jpg 2585件 [詳細] filePG-ChromograninA_s.jpg 460件 [詳細] filePG-ChromograninA.jpg 1061件 [詳細] filePG-CD56_s.jpg 426件 [詳細] fileI123MBIscinti_s.jpg 407件 [詳細] fileI123MBIscinti.jpg 1401件 [詳細]

トップ   編集 凍結 差分 バックアップ 添付 複製 名前変更 リロード   新規 一覧 単語検索 最終更新   ヘルプ   最終更新のRSS
Last-modified: 2015-03-23 (月) 10:19:48 (2403d)