静岡病理医会

placental mesenchymal dysplasia(PMD)

江河勇樹、大月寛郎、清水進一(聖隷浜松病院)

臨床像

  • 超音波, 肉眼所見から部分胞状奇胎との鑑別が問題になる。
    • hCGの上昇はない。染色体は2倍体である。
  • 半数以上の症例で子宮内胎児死亡, 発育遅延, 早産を来す。

疫学

  • 1991年Moscosoらの報告以来, 約100例の報告がある。
  • 本邦では妊娠の0.02%の頻度で発症するという報告あり(7/30758件)
    • 聖隷病院では直近5年で2/7500件である
  • 女児妊娠が多い(Phamら;65例で15:50, Arizawaら; 15例で1:14)

成因、関連遺伝子については一致した見解は得られていない。

  • Beckwith-Wiedmann syndrome(BWS)で同様の胎盤所見を示すことがある。 PMD71例中の15例はBWSであるBWSでは11p15のIGF2, CDKN1C(p57,kip2)の異常が関連することが知られており, これらがPMDにも関係する可能性が指摘されている。
    BWS; 臍ヘルニア, 巨舌, 巨体を示す奇形症候群

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Last-modified: 2014-08-29 (金) 12:41:21 (1568d)