改修中

primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, Leg type

高齢者のリンパ腫. (年齢中央値 77歳). 女性に有意に多い.

単発/ 多発の局在し急速に成長する, しばしば潰瘍形成をともなういかにも病的に見える紅斑や結節を形成する.

片側または両側下肢に最も多く発症するが, その他の部位の皮膚も侵される(20%は下肢以外に発症). 疾患進行にともない,播種性のリンパ節, 節外病変が高頻度に認められる.

Case 右下肢多発潰瘍

MoriMH case

loope02.jpg grenz-zone.jpg 腫瘍細胞は非表皮向性(non-epidermotropic, Grenz zoneあり)のびまん性増殖を示し, 真皮から皮下組織まで広く浸潤している.

 

病理組織所見

hpf01.jpg

腫瘍はcentroblasts(中心芽球)あるいはimmunoblasts(免疫芽球)の混在する増殖からなり、大型類円形核と顕著な核小体を伴う単調な集団または大細胞の密なシート状増殖を認める.

mitosisが増加し, 小リンパ球, follicular dendritic cells meshwork(CD21/ CD35+)を欠く.

hpf-centroblastic.jpg(109.0KB)mitosis.jpg(100.6KB)mpf-spair.jpg(175.7KB)
centoblastsの増殖mitosis増加付属器はスペアされている
 

Immunophenotype

  • 腫瘍細胞はB細胞関連抗原CD20およびCD79aを発現する.
     
  • Primary cutaneous follicular center cell lymphoma(PCFCL)とは異なり, BCL2,IRF4 / MUM1,およびFOXP1に対して強い陽性を示す.ごく一部では,BCL2またはIRF4/ MUM1の染色が陰性のことがある.
     
  • BCL6はほとんどの場合発現するが,CD10染色は一般的に陰性。
     
  • Ki-67:MIB1 LIは,一般に腫瘍細胞の75%以上
     
  • 最近の研究では,部位に関係なく,PCLBCL,LTのすべての症例でIgMの強い細胞質染色が見られ,症例の約50%でIgDが共発現している. 対照的に,PCFCLはで一貫して陰性という研究と,30例中3例(3つすべてが脚の皮膚病変を呈している)のみがIgM陽性であったとする研究報告がある. 7980
     
  • PCFCLとは対照的に,PCDLBCL,LTはMYCの強い核発現を示す. ただし, MYCの発現とMYCの再構成との間に相関関係はない. MYC転座は,少数のPCDLBCL,LTでのみ確認されている.
     
     

免疫染色: 増殖細胞はCD20強陽性. CD3陰性.

leg-BCL6.jpg(138.0KB)leg-MUM1.jpg(133.4KB)leg-BCL2.jpg(143.1KB)leg-c-MYC.jpg(121.6KB)
BCL6MUM1BCL2c-MYC
 

leg-MIB1.jpg(155.5KB) MIB1-LI>95%と多数の腫瘍細胞が高増殖能を示す.

 
 

ASH Image Bank: ASH image bank- cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg typeを見る.


添付ファイル: fileleg-MIB1_s.jpg 52件 [詳細] fileleg-MIB1.jpg 92件 [詳細] fileleg-c-MYC_s.jpg 39件 [詳細] fileleg-c-MYC.jpg 88件 [詳細] fileleg-MUM1_s.jpg 31件 [詳細] fileleg-MUM1.jpg 104件 [詳細] fileleg-BCL6_s.jpg 40件 [詳細] fileleg-BCL6.jpg 93件 [詳細] fileleg-BCL2_s.jpg 36件 [詳細] fileleg-BCL2.jpg 75件 [詳細] filempf-spair_s.jpg 44件 [詳細] filempf-spair.jpg 101件 [詳細] filemitosis_s.jpg 41件 [詳細] filemitosis.jpg 115件 [詳細] filehpf-centroblastic_s.jpg 30件 [詳細] filehpf-centroblastic.jpg 121件 [詳細] filehpf01.jpg 92件 [詳細] filegrenz-zone.jpg 94件 [詳細] fileloope02.jpg 109件 [詳細]

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Last-modified: 2021-04-28 (水) 06:10:32 (150d)