sinonasal malignant melanoma

Undifferentiated small round cell tumors of the sinonasal tract

Sinonasal mucocutaneous malignant melanoma †

60歳代女性　鼻出血。

●鼻腔ポリープ病変の生検組織像　（サムネイルのクリックで大きな画像が閲覧できます)

HE-x200	HE-x400	メラニン色素を含む腫瘍細胞	rhabdoid cells
HMB45	melanA ドット状陽性	S-100

頭頸部粘膜メラノーマ臨床事項*1

頭頸部メラノーマは全メラノーマの15-20%を占め, 頭頸部皮膚が8割, 残り2割のほとんどは眼窩病変である。

上気道消化管粘膜発生メラノーマは全部位メラノーマのうち0.5%から3%である。
このうち, 最多は口腔で, 鼻腔, 副鼻腔がそれに次いで多い。より稀な上部気道上部消化管粘膜部位には鼻咽頭粘膜,咽頭(oropharynxと下咽頭), 喉頭, 中耳粘膜が含まれる。

• 鼻腔 ( 鼻甲介, 鼻腔壁が多い)

• 副鼻腔 (上顎洞, 篩骨洞に多い)

• 口腔 (硬口蓋, 上部歯茎に多い); 疼痛のない出血性腫瘤が典型的. 60%はincidentalに歯科疾患診察時に発見される.

• よりまれな発生部位には, 咽頭pharynx*2, 喉頭larynx *3, 食道esophagus *4 *5がある.

鼻腔, 副鼻腔の粘膜発生メラノーマは男性に多く、全年齢にみられるが60から80歳に多く発生する。症状は発生部位により異なる。鼻閉, 鼻出血(epistaxis), 疼痛を伴う腫瘤, 嗄声, 嚥下障害などをきたす。 鼻腔粘膜のほうが副鼻腔よりも発生が多いが, 直接浸潤や多発により同時に病変がみられることもしばしばある。

Head and Neck: primary oral mucosal melanoma--Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology disease catalogue

sinonasal malignant melanomaの分子病理

• primary sinonasal melanoma（PSNM)56例のKIT/ BRAF変異頻度は各々4%程度, NRASは14%。PSNMの遺伝子異常はKIT, BRAF, NRAS以外が多いと推察する。(文献)*6

• primary sinonasal melanomaのがん遺伝子異常はKITやBRAF変異よりもNRAS変異, cyclinD1の増幅が多い（文献)*7

★皮膚メラノーマ症例の40%ほどに出現するBRAF遺伝子変異はsinonasal mucosal melanomaには低頻度のようです。