Undifferentiated small round cell tumors of the sinonasal tract

Sinonasal mucocutaneous malignant melanoma

60歳代女性 鼻出血。

 

鼻腔ポリープ病変の生検組織像 (サムネイルのクリックで大きな画像が閲覧できます)

 
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HE-x200HE-x400メラニン色素を含む腫瘍細胞rhabdoid cells
PSNMM_HMB45.jpg(251.4KB)PSNMM_melanA.jpg(219.4KB)PSNMM_S100.jpg(232.7KB)
HMB45melanA ドット状陽性S-100
 

頭頸部粘膜メラノーマ臨床事項*1

頭頸部メラノーマは全メラノーマの15-20%を占め, 頭頸部皮膚が8割, 残り2割のほとんどは眼窩病変である。上気道消化管粘膜発生メラノーマは全部位メラノーマのうち0.5%から3%である。
このうち, 最多は口腔で, 鼻腔, 副鼻腔がそれに次いで多い。より稀な上部気道上部消化管粘膜部位には鼻咽頭粘膜,咽頭(oropharynxと下咽頭), 喉頭, 中耳粘膜が含まれる。

鼻腔, 副鼻腔の粘膜発生メラノーマは男性に多く、全年齢にみられるが60から80歳に多く発生する。症状は発生部位により異なる。鼻閉, 鼻出血(epistaxis), 疼痛を伴う腫瘤, 嗄声, 嚥下障害などをきたす。 鼻腔粘膜のほうが副鼻腔よりも発生が多いが, 直接浸潤や多発により同時に病変がみられることもしばしばある。

sinonasal malignant melanomaの分子病理

  • primary sinonasal melanoma(PSNM)56例のKIT/ BRAF変異頻度は各々4%程度, NRASは14%。PSNMの遺伝子異常はKIT, BRAF, NRAS以外が多いと推察する。(文献)*2
  • primary sinonasal melanomaのがん遺伝子異常はKITやBRAF変異よりもNRAS変異, cyclinD1の増幅が多い(文献)*3

★皮膚メラノーマ症例の40%ほどに出現するBRAF遺伝子変異はsinonasal mucosal melanomaには低頻度のようです。


*1 Wenig BM, et al. Neuroectodermal tumours. In: Barnes L, et al., eds. Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours. Lyon, France: IARC Press; 2005:66.76. World Health Organization Classification of Tumours.
*2 Zebary A, et al., KIT, NRAS and BRAF mutations in sinonasal mucosal melanoma: a study of 56 cases. Br J Cancer. 2013 Aug 6;109(3):559-64. doi: 10.1038/bjc.2013.373. Epub 2013 Jul 16.PMID: 23860532
*3 Chraybi M et al. Oncogene abnormalities in a series of primary melanomas of the sinonasal tract: NRAS mutations and cyclinD1 amplification are more frequent than KIT or BRAF mutations 2013; 44; 1902-1911. PMID:23664541

添付ファイル: filePSNMM01.jpg 622件 [詳細] filePSNMM_rhabdoid_s.jpg 180件 [詳細] filePSNMM_melanA_s.jpg 184件 [詳細] filePSNMM_melanA.jpg 552件 [詳細] filePSNMM_S100.jpg 489件 [詳細] filePSNMM_HMB45.jpg 490件 [詳細] filePSNMM_rhabdoid.jpg 566件 [詳細] filePSNMM_S100_s.jpg 179件 [詳細] filePSNMM02.jpg 570件 [詳細] filePSNMM_HMB45_s.jpg 175件 [詳細] filePSNMM_melanin_s.jpg 189件 [詳細] filePSNMM01_s.jpg 174件 [詳細] filePSNMM_melanin.jpg 577件 [詳細] filePSNMM02_s.jpg 181件 [詳細]

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Last-modified: 2014-08-29 (金) 12:41:21 (1488d)