Endocrine pancreas 膵内分泌組織

Somatostatinoma--somatostatin-producing neuroendocrine tumor

72歳女性

尿管結石で受診時,肝にechogenic massを指摘された. 肝血管腫疑いで精査, 腹部CT,MRIを撮影. 膵頭部に12mmの突出する腫瘤が検出された. 肝腫瘤は血管腫に矛盾しない.
膵頭部腫瘤は造影CTでよく染まり,T2WIでかなりの高信号を呈する. 膵由来の腫瘍とすればneuroendocrine tumorが第一に考えられた.

膵頭部腫瘤摘出

somatostatinoma-cut.jpg(25.6KB) 摘出腫瘤割面肉眼所見 12mm

 

自覚症状に乏しく, non-functioning islet cellの診断で切除したためホルモン濃度は測定していなかった。

組織所見と免疫染色. somatostatin, MIB-1

somatostatinoma-loupe.jpg(83.6KB)somatostatinoma-hpf.jpg(179.9KB)somatostatin-IHC.jpg(138.3KB)Ki-67.jpg(128.1KB)
loupe像HE hfpsomatostatin-IHCMIB-1 index;2.7%
 

chromograninA, synaptophysin, CD56は陽性. hormonではinsulin-, glucagon-, gastrin-.

5年間follow upするが, 再発転移なく終診. incidentalomaとして小型のうちに発見されて完全切除可能であったと考えられる. 肝血管腫はsomatostatinoma摘出前後で変化なし.

somatostatinoma

文献*1

somatostatinomaはD細胞由来の非常にまれな腫瘍で年間発生率は4000万人に1人.*2 大量のsomatostatinを分泌することがある.*3-->somatostatin

平均50〜55歳(26 〜 84歳), ほぼ男女同数.

55%は膵に発生し, そのうち3分の2は膵頭部. 残りは十二指腸膨大部あるいは傍膨大部に発生, まれに空腸に認められる.*4その他のまれな発生部位は, 肝, 大腸と直腸.*5*6

somatostatinomaの75%は悪性腫瘍である. 70から92%は転移性腫瘍として発症している.*7

  • tetradecapeptide(decapeptide=10個のアミノ酸からなる)である, ソマトスタチンは通常, パラクラインによりインスリン, グルカゴン, ガストリン, 成長ホルモンなどの多くのホルモン分泌を阻害するように働く他, 多くの消化管機能に直接的に作用している.*8
     
  • somatostatinomaの患者さんに胆石ができるのは, 胆嚢を収縮させ(Oddi筋は弛緩), 胆汁の排出を促進するコレシストキニンの分泌を阻害するから.*9
     
  • 下痢や脂肪便はソマトスタチンが膵酵素と重炭酸分泌の阻害, 腸の脂肪吸収を妨害するためである.
     
  • 多くのsomatostatinoma患者さんはガストリン分泌阻害により胃の低酸状態をきたす.
     
  • 十二指腸膨大部または傍膨大部に発生したsomatostatinomaは内分泌顆粒をもっているが機能性症候はきたさない. *10*11
  • 対照的に膵発生のsomatostatinomaは多量のsomatostatinを分泌することがあり一連のソマトスタチン症候群をきたすことになる.
     

臨床症状

  • 最も多い症状は, 発生部位を考慮しないと, 腹痛と体重減少である.
     
  • 糖尿病/ 耐糖能異常, 胆石症, 下痢/脂肪便, が特徴のソマトスタチン症候群はより頻度が少ない.
     
  • ソマトスタチン症候群はソマトスタチン分泌状態の違いにより, 膵somatostatinomaに多く, 十二指腸somatostatinomaには少ない (膵 19% VS 十二指腸 2%)*12*13.
     
  • 十二指腸somatostatinomaは通常, 腹痛, 閉塞性黄疸, 消化管出血などの局所症状で発症する.*13.*10

*1  Emily Bergsland, MD, ソマトスタチン産生腫瘍:臨床的特徴、診断、およびマネージメント UptoDate?, last updated: Dec 12, 2017.
*2  Jensen RT, Norton JA. Endocrine tumors of the pancreas. In: Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease: Pathophysiology/Diagnosis/Management, 7th ed, Feldman M, Scharschmidt BF, Sleisenger MH (Eds), WB Saunders, Philadelphia 2002. p.988.
*3  Friesen SR. Update on the diagnosis and treatment of rare neuroendocrine tumors. Surg Clin North Am 1987; 67:379.
*4  Soga J, Yakuwa Y. Somatostatinoma/inhibitory syndrome: a statistical evaluation of 173 reported cases as compared to other pancreatic endocrinomas. J Exp Clin Cancer Res 1999; 18-13.
*5  Harris GJ, et al. Somatostatinoma: a case report and review of the literature. J Surg Oncol 1987; 36-38.
*6  Ohwada S, et al. Primary liver somatostatinoma. J Gastroenterol Hepatol 2003; 18:1218.
*7  Doherty GM. Rare endocrine tumours of the GI tract. Best Pract Res Clin Gastroenterol 2005; 19:807.
*8  Jensen RT, Norton JA. Endocrine neoplasms of the pancreas. In: Textbook of Gastroenterology, Yamada T (Ed), JB Lippincott Co, Philadelphia 1995. p.2131.
*9  Snow ND, Liddle RA. Neuroendocrine Tumors. In: Gastrointestinal Cancers: Biology, Diagnosis and Therapy, Rustgi AK (Ed), Lippincott-Raven, Philadelphia 1995. p.585.
*10  Mao C, et al., Von Recklinghausen's disease associated with duodenal somatostatinoma: contrast of duodenal versus pancreatic somatostatinomas. J Surg Oncol 1995; 59-67.
*11  Angeletti S, et al. Use of the somatostatin analogue octreotide to localise and manage somatostatin-producing tumours. Gut 1998; 42:792.
*12  Soga J, Yakuwa Y. Somatostatinoma/inhibitory syndrome: a statistical evaluation of 173 reported cases as compared to other pancreatic endocrinomas. J Exp Clin Cancer Res 1999; 18-13.
*13  O'Brien TD, et al., Clinical features of duodenal somatostatinomas. Surgery 1993; 114:1144.

添付ファイル: fileKi-67_s.jpg 29件 [詳細] fileKi-67.jpg 49件 [詳細] filesomatostatin-IHC_s.jpg 27件 [詳細] filesomatostatin-IHC.jpg 50件 [詳細] filesomatostatinoma-hpf_s.jpg 24件 [詳細] filesomatostatinoma-hpf.jpg 49件 [詳細] filesomatostatinoma-loupe_s.jpg 24件 [詳細] filesomatostatinoma-loupe.jpg 50件 [詳細] filesomatostatinoma-cut_s.jpg 27件 [詳細] filesomatostatinoma-cut.jpg 48件 [詳細]

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Last-modified: 2019-02-16 (土) 13:27:26 (153d)